Atsetoneemiline sündroom

Mida teha, kui lapsel tekib atsetoneemiline sündroom? Ravi põhjused ja soovitused

Atsetoneemilist sündroomi väljendavad sümptomid, mille põhjustavad ainevahetushäired. Ketooni kehade akumuleerumisel veres ilmneb ebameeldiv seisund. Sageli võivad tekkida atsetoneemilised kriisid: dehüdratsioon, korduv oksendamine, atsetooni lõhn suust, subfebriilne seisund, kõhu sündroom.

Vaevust diagnoositakse mõnede sümptomite, aga ka testide põhjal - määratakse ketonuuria, karbamiidi kõrgenenud tase, elektrolüütide tasakaaluhäired. Atsetoneemilise kriisi korral on oluline, et laps viiks läbi infusioonravi, paneks puhastava klistiiri, paneks ta dieedile, kus oleksid kergesti seeditavad süsivesikud..

Mis see on?

Atsetoneemiline sündroom on seisund, mis tekib siis, kui lapse kehas on häiritud ainevahetusprotsessid, see on omamoodi rike ainevahetusprotsessides. Sel juhul ei tuvastata elundite väärarenguid, häireid nende struktuuris, lihtsalt ei ole reguleeritud näiteks kõhunäärme ja maksa talitlust.

See sündroom ise on põhiseaduse nn neuroartriitilise anomaalia üks ilminguid (neuroartriitiline diathesis on sama seisundi vana nimi). See on teatud iseloomuomaduste komplekt koos lapse siseorganite ja närvisüsteemi konkreetse tööga.

Põhjused

Sagedamini esineb atsetoneemiline sündroom lastel, kuid ka täiskasvanutel. Selle põhjused on järgmised:

• neeruhaigus - eriti neerupuudulikkus;
• seedeensüümide puudus - pärilik või omandatud;
• kaasasündinud või omandatud häired endokriinsüsteemis;
• diatees - neurogeenne ja artriitiline;
• sapiteede düskineesia.

Imikutel võib selle seisundi põhjuseks olla rase naise hiline gestoos või nefropaatia..

Atsetooni sündroomi põhjustavad välised tegurid:

• paastumine, eriti pikk;
• nakkused
• toksiline mõju - sealhulgas joobeseisund haiguse ajal;
• alatoitumisest põhjustatud seedehäired;
• nefropaatia.

Täiskasvanutel põhjustab ketokehade kõige tavalisem kuhjumine diabeet. Insuliinipuudus blokeerib glükoosi sisenemise orgaaniliste süsteemide rakkudesse, mis akumuleerub kehas.

Sümptomid

Atsetoneemilist sündroomi leidub sageli põhiseaduslike kõrvalekalletega (neuroartriitiline diatees) lastel. Selliseid lapsi eristab suurenenud erutuvus ja närvisüsteemi kiire kurnatus; neil on õhuke kehaehitus, sageli liiga häbelik, nad kannatavad neuroosi ja rahutu une all.

Samal ajal arendab põhiseaduse neuroartriitilise anomaaliaga laps kõnet, mälu ja muid kognitiivseid protsesse kiiremini kui tema eakaaslased. Neuroartriitilise diateesiga lastel on puriini ja kusihappe metabolismi häireid, seetõttu võivad täiskasvanueas tekkida neerukivid, podagra, artriit, glomerulonefriit, rasvumine, II tüüpi diabeet..

Atsetoneemilise sündroomi sümptomid:

1. Laps lõhnab suust atsetooni. Sama lõhn tuleb ka beebi nahalt ja uriinilt..
2. Dehüdratsioon ja joove, naha kahvatus, ebatervisliku põsepuna ilmumine.
3. Oksendamise esinemine, mis võib esineda rohkem kui 3-4 korda, eriti kui proovite midagi juua või süüa. Oksendamine võib tekkida esimese 1-5 päeva jooksul.
4. Südame helide, arütmia ja tahhükardia halvenemine.
5. Söögiisu puudus.
6. Kehatemperatuuri tõus (tavaliselt kuni 37,50–38,50С).
7. Kui kriis on alanud, on laps murelik ja ärritunud, pärast mida muutub ta uniseks, uimaseks ja nõrgaks. Äärmiselt harv, kuid võivad tekkida krambid.
8. Kõhus täheldatakse kramplikke valusid, väljaheitepeetust, iiveldust (spastiline kõhu sündroom).

Sageli ilmnevad atsetoneemilise sündroomi sümptomid alatoitumusega - dieedis on väike kogus süsivesikuid ja ketogeensete ja rasvhapete aminohapete sisaldus selles. Lastel on kiirenenud ainevahetus ja seedesüsteem pole piisavalt kohanenud, mille tagajärjel väheneb ketolüüs - ketoonkehade kasutamise protsess aeglustub.

Sündroomi diagnoosimine

Vanemad ise saavad kiiret diagnostikat läbi viia atsetooni määramiseks uriinis - abiks võivad olla spetsiaalsed diagnostilised ribad, mida müüakse apteegis. Neid tuleb langetada uriini osaks ja spetsiaalse skaala abil määrata atsetooni tase.

Laboris määratakse uriini kliinilises analüüsis ketoonide sisaldus vahemikus „üks pluss” (+) kuni „neli plussi” (++++). Valgusrünnakud - ketoonide tase + või ++, siis saab last kodus ravida. “Kolm plussi” vastavad ketokehade sisalduse suurenemisele veres 400 ja neli - 600 korda. Nendel juhtudel on vajalik haiglaravi - selline kogus atsetooni on ohtlik kooma ja ajukahjustuse tekkeks. Arst peab kindlasti määrama atsetoonsündroomi olemuse: kas see on primaarne või sekundaarne - välja töötatud näiteks diabeedi komplikatsioonina.

Lastearstide rahvusvahelisel konsensusel 1994. aastal määrasid arstid sellise diagnoosi määramiseks erikriteeriumid, need jagunevad peamiseks ja täiendavaks.

• oksendamist korratakse episoodiliselt erineva intensiivsusega löökide korral,
• rünnakute vahel on intervallid beebi normaalsest seisundist,
• kriiside kestus ulatub mitmest tunnist kuni 2-5 päevani,
• negatiivsed laboratoorsete, radioloogiliste ja endoskoopiliste uuringute tulemused, mis kinnitavad oksendamise põhjustamist seedetrakti ilminguna.

Lisakriteeriumide hulka kuuluvad:

• oksendamise episoodid on iseloomulikud ja stereotüüpsed, järgnevad episoodid on ajas, intensiivsuses ja kestuses sarnased varasematega ning rünnakud võivad iseeneslikult lõppeda.
• iiveldus, kõhuvalu, peavalud ja nõrkus, fotofoobia ja letargia, millega kaasneb oksendamine.

Diagnoos tehakse ka diabeetilise ketoatsidoosi (diabeedi tüsistused), seedetrakti ägeda patoloogia - peritoniidi, pimesoolepõletiku välistamisega. Samuti on välistatud neurokirurgiline patoloogia (meningiit, entsefaliit, ajuturse), nakkuspatoloogia ja mürgistus.

Kuidas ravida atsetoneemilist sündroomi

Atsetoonikriisi arenguga tuleb laps hospitaliseerida. Viige läbi toitumise korrigeerimine: soovitatav on tarbida kergesti seeditavaid süsivesikuid, piirata rangelt rasvaseid toite, pakkuda suures koguses fraktsioneerimist. Naatriumvesinikkarbonaadiga puhastatava klistiiri hea toime, mille lahus on võimeline neutraliseerima osa ketooni kehadest, mis sisenevad soolestikku. On näidatud suukaudne rehüdratsioon, kasutades kombineeritud lahuseid (orsool, rehüdron jne), samuti aluselist mineraalvett..

Laste mittediabeetilise ketoatsidoosi ravi peamised suunad:

1) Kõigile patsientidele määratakse dieet (rikastatud vedelate ja kergesti kättesaadavate piiratud rasvasisaldusega süsivesikutega).

2) Prokineetika (motiliumi, metoklopramiidi), ensüümide ja süsivesikute metabolismi kofaktorite (tiamiin, kokarboksülaas, püridoksiin) manustamine soodustab toidutaluvuse varasemat taastamist ning rasvade ja süsivesikute ainevahetuse normaliseerimist..

3) Infusioonravi:

• kõrvaldab kiiresti dehüdratsiooni (rakuvälise vedeliku puudus), parandab perfusiooni ja mikrotsirkulatsiooni;
• sisaldab leelistavaid aineid, kiirendab plasma vesinikkarbonaatide taastumist (normaliseerib happe-aluse tasakaalu);
• sisaldab piisavas koguses kergesti kättesaadavaid süsivesikuid, mis metaboliseeritakse erinevatel viisidel, sealhulgas insuliinist sõltumatutel;

4) Etiotroopne ravi (antibiootikumid ja viirusevastased ravimid) on ette nähtud vastavalt näidustustele.

Kerge ketoosi (atseturiauria kuni ++) korral, millega ei kaasne olulist dehüdratsiooni, vee-elektrolüütide häireid ja alistamatut oksendamist, on näidustatud dieediteraapia ja suukaudne rehüdratsioon koos vanusespetsiifiliste prokineetikute ja põhihaiguse etiotroopse ravi määramisega.

Atsetoneemilise sündroomi ravis on peamised meetodid need, mis on suunatud kriiside vastu võitlemisele. Toetav ravi, mis aitab ägenemisi vähendada, on väga oluline..

Infusioonravi

Näidustused infusioonravi määramiseks:

1. Püsiv korduvkasutatav oksendamine, mis ei lõpe pärast prokineetika kasutamist;
2. Hemodünaamiliste ja mikrotsirkulatsiooni häirete esinemine;
3. Teadvuselanguse nähud (stuupor, kooma);
4. Mõõduka (kuni 10% kehakaalust) ja raske (kuni 15% kehakaalust) dehüdratsiooni esinemine;
5. Dekompenseeritud metaboolse ketoatsidoosi esinemine suurenenud anioonse intervalliga;
6. Suuõõne rehüdratsiooni anatoomiliste ja funktsionaalsete raskuste esinemine (näo luustiku ja suuõõne arengu anomaaliad), neuroloogilised häired (bulbar ja pseudobulbar).

Enne infusioonravi alustamist on vaja tagada usaldusväärne veenide juurdepääs (eelistatult perifeerne), määrata hemodünaamika, happe-aluse ja vee-elektrolüütide tasakaal..

Toitumissoovitused

Tooted, mis on kategooriliselt välja jäetud atsetoneemilise sündroomi all kannatavate laste toidust:

• kiivi;
• kaaviar;
• hapukoor - ükskõik milline;
• hapuoblikas ja spinat;
• noor vasikaliha;
• rups - rasv, neerud, ajud, kopsud, maks;
• liha - part, sealiha, talleliha;
• rikkalikud puljongid - liha ja seened;
• köögiviljad - rohelised oad, rohelised herned, brokkoli, lillkapsas, kuivatatud kaunviljad;
• suitsutatud toidud ja vorstid
• peavad loobuma kakaost, šokolaadist - baarides ja jookides.

Dieedimenüü sisaldab tingimata: putru riisist, köögiviljasuppe, kartulipüree. Kui sümptomid nädala jooksul ei taandu, võite järk-järgult lisada dieettoitu (praetud), kreekerid, rohelised ja köögiviljad.

Dieedi saab alati kohandada, kui sündroomi sümptomid taastuvad. Halva hingeõhu korral peate lisama palju vett, mida peate jooma väikeste portsjonitena

1. Dieedi esimesel päeval ei tohiks lapsele anda midagi muud kui rukkileiva kreekerid.
2. Teisel päeval võite lisada riisipuljongit või dieediga küpsetatud õunu.
3. Kui kõik on õigesti tehtud, siis kolmandal päeval mööduvad iiveldus ja kõhulahtisus.

Ärge mingil juhul lõpetage dieeti, kui sümptomid on kadunud. Arstid soovitavad rangelt järgida kõiki selle reegleid. Seitsmendal päeval võite dieedile lisada küpsiseküpsiseid, riisipuderit (ilma võita), köögiviljasuppi. Kui kehatemperatuur ei tõuse ja atsetooni lõhn on kadunud, saab lapse toitumist muuta mitmekesisemaks. Võite lisada madala rasvasisaldusega kala, köögiviljapüree, tatar, piimatooted.

Milline on prognoos?

Üldiselt on see soodne:

• vanusega lakkab atsetoonikriiside teke (tavaliselt puberteedieas);
• meditsiinilise abi õigeaegne kättesaadavus ja pädev meditsiiniline taktika aitavad leevendada mittediabeetilist ketoatsidoosi.

Ennetavad meetmed

Vanematel, kelle lapsel on selle haiguse ilmnemise suhtes kalduvus, peaks esmaabikomplektis olema glükoosi- ja fruktoosipreparaadid. Ka käepärast peaksid alati olema kuivatatud aprikoosid, rosinad, kuivatatud puuviljad. Imiku toitumine peaks olema murdosa (5 korda päevas) ja tasakaalustatud. Niipea, kui on märke atsetooni taseme tõusust, peate viivitamatult andma lapsele midagi magusat.

Lastel ei tohiks lasta end psühholoogiliselt ega füüsiliselt üle pingutada. Näidatakse igapäevaseid jalutuskäike looduses, veeprotseduure, tavalist kaheksatunnist und, karastavaid protseduure.

Krambihoogude vahel on hea läbi viia kriiside ennetav ravi. Kõige parem on seda teha väljaspool hooaega kaks korda aastas..

Hüperketoneemia sündroom lastel ja noorukitel: patogenees, põhjused, diagnoosimine

Artikkel sisaldab tänapäevaseid andmeid energia metabolismi füsioloogia ja ketoonkehade rolli kohta selles. Arvesse võetakse ketooni liigse moodustumise peamisi põhjuseid, diagnostilisi meetodeid ja ravimeetodeid..

Artikkel sisaldab tänapäevaseid andmeid energia metabolismi füsioloogia ja ketoonkehade rolli kohta selles. Arvesse võetakse ketooni liigse moodustumise peamisi põhjuseid, diagnostilisi meetodeid, lähenemisviise ravile.

Osa 2. Artikli algus loetud numbris 6, 2017.

Nälgimine

Nälgimine on keha seisund, mis on seotud toidu tarbimise osalise või täieliku rikkumisega. Paastumise ajal vähenevad järsult keha energiaallikad kõige olulisemate kehakonstruktsioonide jaoks. Keha toitainevaeguse tingimustes toimub energia tootmine glükogeneesi intensiivistumise ja ketoonkehade sünteesi tõttu. Veresuhkru sisaldus väheneb normi alumise piirini (3,5 mmol / L) ja järgnevatel paastuperioodidel hoitakse sellel tasemel. Maksas tühja kõhu ajal ei suuda glükoos anda õiget kogust oksaloatsetaati, kuna seda rakus lihtsalt pole. Seetõttu ei põle rasvhapped CTK-s läbi, vaid muutuvad ketoonkehadeks.

Glükogeenivarude vähenemisega maksas kaasneb suurenenud vabade rasvhapete tarbimine adipotsüütidest. Rasvhapete kontsentratsioon veres suureneb 3-4 korda, võrreldes postabsorbentse seisundiga. Ketokehade sisaldus veres pärast nädala paastu tõuseb 10-15 korda. Samal ajal pärsib süsivesikute puudus ketoonkehade oksüdeerumist, aeglustades nende resünteesi kõrgemateks rasvhapeteks [13].

Lihaste ja enamiku muude elundite energiavajadused kaetakse rasvhapete ja ketoonkehadega. Madala insuliinitaseme korral ei tungi glükoos lihasrakkudesse, glükoositarbijad on insuliinsõltumatud rakud ja eriti ajurakud, kuid selles koes annavad bioenergia osaliselt ketoonkehad. Sellel kontsentratsioonil dekarboksüülitakse atsetoäädikhape, moodustades atsetooni, mis eritub väljahingatava õhuga ja läbi naha. Juba 3-4 päeva pärast tuleb atsetooni lõhn suust ja näljutavast nahast.

Keha hõlmab alternatiivseid energiatootmise meetodeid - see on kesknärvisüsteemi poolt tarbitavate ketohapete glükoneogenees ja süntees. Paastumisel suureneb glükagooni vabanemine, mis aktiveerib lipolüüsi adipotsüütides ja oksüdatsiooni maksas. Oksaloatsetaadi kogus mitokondrites väheneb, kuna see, taastudes malaatiks, siseneb raku tsütosooli, kus see muutub jälle oksaaloatsetaadiks ja seda kasutatakse glükoneogeneesis..

Kudevalkude lagunemise tõttu jätkub glükoneogenees. Aminohapped moodustuvad lihasvalkude lagunemise tagajärjel ja osalevad pikaajalise nälgimisega glükoneogeneesis. Püruvaat moodustub maksas laktaadist ja alaniinist. Paastumisel on tähtsaimad glükogeensed aminohapped alaniin ja glutamiin. Püruvaadi ja CTK metaboliidid on võimelised moodustama oksaloatsetaati ja osalema glükoneogeneesis.

Nälgimise ajal on atsetüül-CoA kasutamine CTK-s pärsitud ja seda kasutatakse ainult oksümetüülglutarüül-CoA sünteesiks, mis suurendab ketokehade moodustumist. Nendes tingimustes on ketokehad aju ja muude kudede alternatiivne (glükoos) energiamaterjal. Atsetüül-CoA katab 75% aju energiavajadusest [4].

Kui paastumine kestab päevi, nädalaid - aktiveeruvad muud homöostaatilised mehhanismid, mis tagavad keha proteiinistruktuuri säilimise, aeglustades glükoneogeneesi ja lülitades aju üle ketoonimolekulide kasutamisele. Ketoonide kasutamise signaaliks on nende kontsentratsiooni suurenemine arteriaalses veres. Pikaajalise tühja kõhuga täheldatakse veres eriti madalat insuliini taset. Sellisel juhul on intensiivne ketogenees kompenseeriv adaptiivne reaktsioon.

Ainevahetuse kiirus väheneb üldiselt: pärast nälgimist nädalas väheneb hapniku tarbimine umbes 40%, oksüdatiivsete protsesside pärssimine mitokondrites ja oksüdatiivse fosforüülimise pärssimine koos ATP moodustumisega, s.o tekib hüpoenergeetiline seisund..

Veres kogunevad ketoonkehad pärsivad glükokortikoidide sekretsiooni ja aktiivsust, takistades sellega keha struktuurvalkude hävitamist ja pärssides glükagooni sekretsiooni [2]. Kui nälga manustatakse sel ajal alaniini või muid glükogeenseid aminohappeid, tõuseb veresuhkru tase ja ketoonkehade kontsentratsioon väheneb.

Paastumisel pole ketoos ohtlik, kuna see ei ulatu ketoatsidoosi astmeni. Viimane areneb koos kaasnevate teguritega - dehüdratsioon, alkoholimürgitus ja muud seisundid.

Alkoholimürgitus

Ketohapete hüperproduktsioon ja ketoatsidoos pärast liigset joomist on sagedane jälgitav seisund. Etanooli katabolism toimub peamiselt maksa mitokondrites. Siin oksüdeeritakse 75–98% kehasse sattunud etanoolist. Alkoholi oksüdeerimine on keeruline biokeemiline protsess. Nikotiinamiidadeniindinukleotiid (NAD) mängib suurt rolli etanooli metabolismis. See ensüüm muundab etanooli toksiliseks metaboliidiks - atseetaldehüüdiks ja redutseeritud NADH-ks ning viimane vastab atsetoatsetaadi ja β-hüdroksübutüraadi sünteesile..

Alkoholdehüdrogenaas katalüüsib pöörduvat reaktsiooni, mille suund sõltub atseetaldehüüdi kontsentratsioonist ja NADH / NAD + suhtest rakus. Atseetaldehüüdi kontsentratsiooni tõus rakus kutsub esile aldehüüdi oksüdaasi ensüümi. Äädikhape moodustub reaktsiooni käigus.

Reaktsiooni käigus saadud äädikhape aktiveeritakse ensüümi atsetüül-CoA süntetaasi toimel. Reaktsioon kulgeb, kasutades koensüümi A ja ATP molekuli. Saadud atsetüül-CoA, sõltuvalt ATP / ADP suhtest ja oksaloatsetaadi kontsentratsioonist hepatotsüütide mitokondrites, saab CTK-s "põletada" või kasutada rasvhapete või ketoonkehade sünteesiks.

Alkoholismi algstaadiumides on CTK atsetüül-CoA raku peamine energiaallikas. Liigne atsetüül-CoA tsitraadis jätab mitokondrid ja tsütoplasmas algab rasvhapete süntees.

Ägeda alkoholimürgituse ajal, vaatamata suure koguse atsetüül-CoA olemasolule, vähendab oksaloatsetaadi puudumine tsitraadi moodustumist. Nendes tingimustes läheb ketokehade sünteesiks ülemäärane atsetüül-CoA. NADH kontsentratsiooni suurenemine võrreldes NAD + -ga aeglustab laktaadi oksüdatsioonireaktsiooni ja laktaadi / püruvaadi suhe suureneb. Laktaadi kontsentratsioon veres suureneb, see viib hüperlaktaatiideemia ja laktatsidoosi tekkeni. Laktaadi, atsetoäädikhappe ja β-hüdroksübutüraadi sisalduse tõus veres põhjustab alkoholimürgituse korral metaboolset atsidoosi [14].

Soodustab ketogeneesi tugevnemist alkoholimürgistuse ajal hüpoglükeemiliste seisunditega, mis on seotud oksendamise ja nälgimisega. Samuti on teada, et sellistel patsientidel väheneb insuliini tase veres, samal ajal suureneb kortisooli, kasvuhormooni, glükagooni ja adrenaliini sisaldus. Etanool pärsib glükoneogeneesi. Dehüdratsioon soodustab nendel juhtudel ketogeneesi..

Ketoos, rikkudes hormonaalset regulatsiooni

Lai valik hormoone mõjutab vere glükoosisisaldust, ainult insuliin põhjustab hüpoglükeemilist toimet. Kõigil hormoonidel on vere glükoositaseme tõusuga kontrainsulaarne toime: glükagoon, adrenaliin, glükokortikoidid, adrenokortikotroopne (ACTH), somatotroopne (STH), kilpnääret stimuleeriv (TSH), kilpnääre.

Insuliini ja kontrahormonaalsete hormoonide toime reguleerib tavaliselt veres stabiilset glükoositaset. Madala insuliinikontsentratsiooni korral tugevneb teiste hormoonide, näiteks glükagooni, adrenaliini, glükokortikoidide ja kasvuhormooni hüperglükeemiline toime. See juhtub isegi siis, kui nende hormoonide kontsentratsioon veres ei suurene..

Ketoosi patogenees türoksiini, glükokortikoidide, somatotropiini ja / või muude hormoonide liigiga on sisuliselt sarnane ketohappe ületootmise mehhanismidega, mida on juba arvestatud kontrahormonaalsete hormoonide liigse sisalduse tõttu [6]. On teada, et tõhustatud kasvu perioodil, samuti hüpertüreoidismi korral, toimub märkimisväärne kehakaalu langus.

Stress

Stressi all aktiveeritakse sümpaatiline närvisüsteem ja kontrahormonaalsete hormoonide vabanemine, keha süsivesikute varud on ammendunud ning maksa võime glükogeeni sünteesida ja talletada. Esineb liigne maksas esterdamata rasvhapete sisaldus. Suurenenud glükokortikoidide produktsiooni tulemusel laguneb valk ja ketogeensetest aminohapetest suureneb ketokehade moodustumine.

Hüperkortikaalsus

Atsetoneemiline sündroom võib olla hüperkortikismi esimene kliiniline ilming, kui haiguse iseloomulikud tunnused pole veel kujunenud.

Glükokortikoidid suurendavad rasvkoest neutraalsete rasvade mobiliseerumist ja pärsivad lipogeneesi. Kuid seda toimet kehas võivad blokeerida nende hormoonide muud mõjud: võime põhjustada hüperglükeemiat ja stimuleerida insuliini sekretsiooni, glükogeeni kogunemine maksas, mis viib rasvade mobilisatsiooni ja selle ladestumise rasvkoesse pärssimisele; võime suurtes annustes edasi lükata rasva mobiliseerimist ja stimuleerida rasva oksüdatsiooni somatotropiini poolt.

See võib selgitada rasva kogunemist rasvavarudesse hüperkortikismiga (haigus ja Itsenko-Cushingi sündroom). Lisaks sellele suureneb selles seisundis dihüdrokortisooni moodustumine, mis stimuleerib pentoositsüklit ja süsivesikute muundamist rasvadeks. Kortikotropiin, stimuleerides glükokortikoidide sekretsiooni, võib mõjutada rasvade metabolismi samas suunas, kuid lisaks sellele on sellel ka rasva mobiliseeriv toime ekstraadrenal. [6].

Türotoksikoos

Kilpnäärmehormoonide liig veres võib olla tagajärg haigustele, mis avalduvad kilpnäärme hüperfunktsioonist. Põhihaiguse raske komplikatsioon, millega kaasneb hüpertüreoidism, on türotoksiline kriis, mis on kõigi türeotoksikoosi sümptomite järsk ägenemine. Kilpnäärmehormoonide liigne tarbimine veres põhjustab tõsiseid toksilisi kahjustusi südame-veresoonkonnale, maksale, närvisüsteemile ja neerupealistele. Kliinilist pilti iseloomustab terav erutus (kuni psühhoosini koos deliiriumi ja hallutsinatsioonidega), mis asendatakse seejärel dünaamia, unisuse, lihasnõrkuse ja apaatiaga. Düspeptilised häired intensiivistuvad: janu, iiveldus, oksendamine, lahtised väljaheited. Maksa suurenemine on võimalik. Selle taustal tugevnevad järsult ketogeneesi protsessid, mis võib esile kutsuda atsetoneemia sümptomeid.

Tiroksiinil on rasva mobiliseeriv toime. Hüpertüreoidismi korral paraneb süsivesikute metabolism. Suurenenud glükoositarbimine kudedes. Aktiveeritakse maksa- ja lihasfosforülaasid, mille tagajärjel suureneb glükogenolüüs ja nende kudede ammendumine glükogeeniga. Heksokinaasi aktiivsus ja glükoosi imendumine soolestikus suureneb, millega võib kaasneda seedetrakti hüperglükeemia. Aktiveerub maksainsulinaas, mis koos hüperglükeemiaga põhjustab saarelise aparatuuri intensiivset toimimist ja selle funktsionaalse alaväärsuse korral võib põhjustada suhkruhaiguse arengut. Süsivesikute metabolismi pentoositee tugevdamine soodustab NADP-H2 teket. Neerupealistes põhjustab see steroidogeneesi suurenemist ja kortikosteroidide suuremat moodustumist [4].

Hormoonide puudus

Hüpoglükeemia ilmneb alati koos panüpopituitarismiga - haigusega, mida iseloomustab hüpofüüsi eesmise näärme funktsiooni langus ja funktsiooni langus (adrenokortikotropiini, prolaktiini, somatotropiini, follitropiini, lutropiini, türeotropiini sekretsioon). Selle tagajärjel väheneb järsult perifeersete endokriinsete näärmete funktsioon. Kuid hüpoglükeemia tekib ka endokriinsete organite primaarsete kahjustustega (neerupealise koore kaasasündinud düsfunktsioon, Addisoni tõbi, hüpotüreoidism, neerupealise medulla hüpofunktsioon, glükagooni puudulikkus). Kontrasensaarsete hormoonide puudulikkusega väheneb maksas glükoneogeneesi kiirus (mõju võtmeensüümide sünteesile), perifeerias suureneb glükoosi kasutamine ja lihastes väheneb aminohapete moodustumine - glükoneogeneesi substraat.

Glükokortikoidide puudus

Esmane neerupealiste puudulikkus on neerupealise koore hormoonide vähenenud sekretsiooni tagajärg. Selle termini all mõeldakse hüpokortikismi variante, mille etioloogia ja patogenees on erinevad. Neerupealiste puudulikkuse sümptomid arenevad alles pärast neerupealise koe mahu hävitamist 90% ulatuses.

Neerupealiste puudulikkuse hüpoglükeemia põhjused on sarnased hüpogituitarismi hüpoglükeemia põhjustega. Erinevus on blokaadi esinemise tase - hüpopituitarismiga väheneb kortisooli sekretsioon AKTH puudulikkuse tõttu ja neerupealiste puudulikkusega neerupealise koe hävimise tõttu.

Kroonilise neerupealiste puudulikkusega patsientidel võivad hüpoglükeemilised seisundid esineda nii tühja kõhuga kui ka 2-3 tundi pärast sööki, mis on rikas süsivesikutega. Rünnakutega kaasneb nõrkus, nälg, higistamine. Hüpoglükeemia areneb kortisooli sekretsiooni vähenemise, glükoneogeneesi ja glükogeeni varude vähenemise tagajärjel maksas..

Katehhoolamiini puudus

See seisund võib esineda neerupealiste puudulikkusega koos neerupealise medulla kahjustusega. Katehhoolamiinid, sattudes verre, reguleerivad insuliini vabanemist ja metabolismi, vähendades seda ja suurendavad ka glükagooni vabanemist. Katehoolamiinide sekretsiooni vähenemisega täheldatakse hüpoglükeemilisi seisundeid, mis on põhjustatud liigsest insuliini tootmisest ja vähenenud glükogenolüüsi aktiivsusest.

Glükagooni puudus

Glükagoon on hormoon, mis on insuliini füsioloogiline antagonist. Ta osaleb süsivesikute ainevahetuse reguleerimises, mõjutab rasvade ainevahetust, aktiveerides rasvu lagundavaid ensüüme. Põhilise glükagooni koguse sünteesivad pankrease saarekeste alfa-rakud. Siiski leiti, et kaksteistsõrmiksoole limaskesta ja mao limaskesta spetsiaalsed rakud sünteesivad ka glükagooni. Kui glükagoon siseneb vereringesse, põhjustab see veresuhkru kontsentratsiooni suurenemist kuni hüperglükeemia tekkeni. Tavaliselt hoiab glükagoon ära glükoosikontsentratsiooni liigse languse. Glükagooni olemasolu tõttu, mis hoiab ära insuliini hüpoglükeemilise toime, saavutatakse kehas glükoosi metabolismi peenregulatsioon..

Ülaltoodud hormoonide vaeguse korral väheneb insuliini sisaldus ja ketokehade eritumine uriiniga [4].

Maksa roll halvenenud energiavahetuses

Maks osaleb seerumi normaalse glükoositaseme hoidmises glükogenogeneesi, glükogenolüüsi ja glükoneogeneesi kaudu. Mitokondrite kahjustus, mis viib oksüdatiivse fosforüülimise vähenemiseni, on maksahaiguste korral süsivesikute ainevahetushäirete nurgakivi. Teisest küljest kannatab maksafunktsioon. Raske ägeda hepatiidi korral täheldatakse reeglina hüpoglükeemiat ning maksatsirroosiga toimub see lõppjärgus - maksapuudulikkusega [15]. Hüpoglükeemiat seletatakse maksa võime vähenemisega (tänu parenhüümi ulatuslikule lüüasaamisele) glükogeeni sünteesimisele ja insuliini hävitava ensüümi (ensüümi hävitava ensüümi) tootmise vähenemisele.

Süsivesikute puudus põhjustab ka suurenenud anaeroobset glükolüüsi, mille tagajärjel kogunevad rakkudesse happelised metaboliidid, põhjustades pH langust. Maksatsirroosiga võib laktaadi sisaldus vereseerumis tõusta, kuna maksa vähenev võime seda glükoneogeneesi jaoks kasutada.

Maksahaiguste korral suureneb rasvade roll energiaallikana. Maksas sünteesitakse rasvhapped ja lagundatakse atsetüül-CoA-ks, samuti toimub ketoonkehade moodustumine, küllastumata rasvhapete küllastumine ja nende kaasamine neutraalsete rasvade ja fosfolipiidide taas sünteesi. Rasvhapete katabolismi teostatakse β-oksüdatsiooni teel, mille peamine reaktsioon on rasvhapete aktiveerimine koensüümi atsetüül-CoA ja ATP osalusel. Vabanenud atsetüül-CoA läbib mitokondrites täieliku oksüdatsiooni, mille tulemusel varustatakse rakke energiaga.

Mitmete maksahaiguste korral väheneb ka lipoproteiinide süntees, mis viib triatsüülglütseriidide kuhjumiseni, millele järgneb infiltratsioon ja rasvane maks. Selle seisundi põhjusteks on eriti lipotroopsete ainete puudus toidus (koliin - letsitiini, metioniini lahutamatu osa). Ketokehade moodustumine suureneb [4].

Niisiis, sekundaarse atsetoneemilise sündroomi kliiniline pilt hõlmab otseselt ketoosi nähtusi, põhihaiguse tunnuseid, mille vastu ketoos välja arenes, samuti patoloogilise protsessi käivitanud seisundi ilminguid (stress, liigne füüsiline aktiivsus, infektsioon jne)..

Atsetoneemiline tsükliline oksendamine

Praktikas tuleb tegeleda idiopaatilise atsetoneemilise oksendamisega, mis toimub ketoatsidoosiga (atsetoneemiline oksendamine, mittediabeetiline ketoatsidoos). Inglise kirjanduses on see hõlmatud idiopaatilise tsüklilise oksendamise sündroomiga [16, 17].

Atsetoneemilise oksendamise patogenees ei ole täielikult teada. Eeldatakse, et lastel, kes esinevad nakkushaiguste, koljuvigastuste ja kesknärvisüsteemi orgaaniliste haiguste korral pikka aega hüpotalamuse-dientsefaalses piirkonnas, püsib stagnatsiooni ergastamise peamine fookus, põhjustades rasva metabolismi (suurenenud ketogenees, ketokehade normaalse kasutamise halvenemine ammendumise tõttu) süsivesikute varud kehas). Atsetoneemilise oksendamise patogeneesis võivad olulised olla põhiseaduse rikkumised, maksaensüümsüsteemide suhteline ebaõnnestumine ja sisesekretsioonisüsteemi metaboolne reguleerimine.

Paljutõotavad on tsüklilise oksendamise sündroomi kui mitokondriaalse patoloogia mõisted [18, 19]. Kuna mitokondrid on piltlikult öeldes raku energiajaamad, siis häirib see haigus energia metabolismi. Stressi ja hüpoksia tingimustes on energiavahetus häiritud, kuna ülekaalus on kiirem anaeroobne glükolüüs, kuid moodustub ainult 2 ATP molekuli, samal ajal kui aeroobses glükolüüsis toimub 38 [5]. Energiast on puudus.

Sellised häired on tihedalt seotud puriini metabolismi halvenemisega, kuna kehas säilitatakse energiat nukleotiidide kujul, mille hulgas adeniin ja guaniin on puriin, ning need metaboliseeritakse kusihappeks ning tümiin, tsütosiin ja uratsiil on pürimidiin ja metaboliseeruvad ketokehade, ammoniaagi ja β-isovõihape. Need representatsioonid ühendavad patogeneetiliselt tsüklilise oksendamise sündroomi ja atsetoneemilise oksendamise sündroomi ning selgitavad ka metaboolse korrektsiooni vajadust ja võimalikke viise..

Teised usuvad, et ketokehade järsu kasvu põhjuseks võib olla liigse rasva ja ketogeensete aminohapetega laste ebapiisav süsivesikute tarbimine.

Kriis võib tekkida ootamatult mitme nädala või kuu tagant. Provotseerivad tegurid võivad olla: toitumisreeglite (praetud ja küpsetatud toidud) rikkumine, palavik, söömisest keeldumine, füüsiline ja vaimne ülekoormus.

Tsüklilise oksendamise sündroomi esilekutsujateks on isutus, letargia või suurenenud ärrituvus, iiveldus, peavalud, kõhuvalud, atsetooni lõhn suust.

Siis toimub korduv või alistamatu oksendamine, mis võib kesta üks kuni viis päeva. Kramplik kõhuvalu intensiivistub. Kriisi ajal muutub patsient uniseks. Oksendamise tagajärjel võivad tekkida hemodünaamilised häired: tahhükardia, pehme pulss, summutatud südamehelid, hüpotensioon.

Maks on mõõdukalt laienenud. Mõnel juhul temperatuur tõuseb. Väljahingatavas õhus ja oksendades on tunda küpse õuna lõhna. Uriinis on suur ketoonkehade kontsentratsioon. Rünnakud saab kõrvaldada spontaanselt, ilma ravita.

Ketoonkehade liigil on narkootiline toime kesknärvisüsteemile, mis avaldub kliiniliselt letargia, pärssimise.

Biokeemilises vereanalüüsis tuvastatakse lipiidide metabolismi rikkumine (hüperkolesteroleemia), kalduvus hüpoglükeemiale, hüperketoneemia. Vere üldanalüüsis: mõõdukas leukotsütoos, neutrofiilia, kiirenenud ESR.

Atsetooni tuvastatakse uriinis ja väljahingatavas õhus ning ketoonkehade suurenenud kontsentratsioon veres. Elektroencefalogrammil tuvastatakse mitmesugused kõrvalekalded, mis pärast rünnaku lõppu täielikult ei kao.

See sündroom on sagedamini koolieelses eas ja sellega kaasnevad korduvad oksendamised ja ketoonemia. Sellistel patsientidel tuvastatakse sageli suurenenud ärrituvus, kusihappe nefropaatia, suhkurtõbi, rasvumine.

Ketoos pikaajalise oksendamise, alatoitluse või näljatundega on klassikaline kompenseeriv protsess, mille eesmärk on täita energiapuudus, täpsemalt süsivesikute puudus ketohapete alternatiivsete energiaallikate tõttu.

Atsetoneemilise oksendamise sündroomi diagnoosi saab kinnitada alles pärast muude oksendamisega kaasnevate haiguste välistamist: pimesoolepõletik ja peritoniit, entsefaliit, meningiit, peaaju tursed, mürgistus, toksikoos ja nakkushaigused jne. Kõigepealt aga diabeetiline ketoatsidoos..

Enamiku laste atsetoneemilised kriisid lakkavad pärast 10–12 aastat, kuid on olemas suur tõenäosus selliste patoloogiliste seisundite tekkeks nagu podagrakriisid, hüpertensiivne vegetatiivne-veresoonkonna düstoonia ja arteriaalne hüpertensioon..

Laste ja noorukite mööduvat ketoosi saab tuvastada palaviku, stressi, nakkushaiguste, nälgimise (haiguse ajal), rasvarikaste toitude söömise, intensiivse kehalise aktiivsusega. Nendel juhtudel ei ole ketoonkehade sisaldus uriinis suurem kui 2+.

Ravi

Hüperketoneemia ravi ja ennetamine sõltuvad selle esinemise põhjusest, kuid kõikidel juhtudel on need suunatud maksa funktsiooni parandamisele ja energia metabolismi normaliseerimisele. See saavutatakse dieedi rasvasisalduse piiramise, lipotroopsete ravimite (metioniini jt), B-vitamiinide, vajadusel insuliini, kokarboksülaasi määramisega.

Tsüklilise atsetoneemilise oksendamise sündroomi rünnaku ajal on haigusseisundi raskusastmest peamised tegurid väljendunud dehüdratsioon, hüpovoleemia, metaboolne atsidoos ja elektrolüütide häired. Kõigepealt on vaja atsidoos kõrvaldada: määrake mao ja soolte pesemine 1-2% naatriumvesinikkarbonaadi lahusega. 5–10% glükoosilahusel on antiketogeensed omadused, lisades vajaliku koguse insuliini, aga ka Ringeri lahust [20].

Kui joomine ei kutsu esile oksendamist, soovitatakse sageli ja väikestes kogustes magustatud teed, Regidroni ja Oralit. Pärast seisundi paranemist ja vedeliku tarbimise võimaluse ilmnemist on ette nähtud lapse toitmine. Dieet peaks sisaldama kergesti seeditavaid süsivesikuid ja piiratud koguses rasva (manna, kaerahelbed, tatrapuder; kartulipüree, küpsetatud õunad, kreekerid, kuivad küpsised).

Niisiis, ketoemilise sündroomi arengu mehhanismide väljaselgitamine ja ketoosi tekke tõenäolisemate põhjuste väljaselgitamine võimaldavad kindlaks teha haiguse tekke, normaliseerida seeläbi patsiendi seisundit ja hoida ära keemiakeha taastekke..

Kirjandus

1. Berezov T. T., Korovkin B. F. Bioloogiline keemia. Õpik. 3. toim. M.: Meditsiin, 2004.704 s.
2. Stryer, Lubert. Biokeemia (neljas väljaanne). New York: W. H. Freeman and Company, 1995. Lk 510–515, 581–613, 775–778.
3. Murray R., Grenner D., Meyes P., Rodwell V. Inimese biokeemia. Per. inglise keelest M.: Mir, 1993. V. I. 381 s.
4. Zaychik A. Sh., Churilov L. P. Patokeemia alused. Peterburi: Albi-Peterburi, 2000,687 s.
5. Endokrinoloogia ja ainevahetus. 2 t / toim. Felinga F. jt. Per. inglise keelest Kandrora V. I., Starkova N. T. M.: Meditsiin, 1985. T. 2. 416 s.
6. Endokrinoloogia: riigi juhtimine / Toim. Dedova I. I., Melnichenko G. A. M.: GEOTAR-Media, 2008.
7. Laste diabeetilise kooma ravi. Juhised. M., 2006,14 s.
8. Brown L. M., Corrado M. M., van der Ende R. M. jt. Glükogeeni säilitushaiguse hindamine lastel ketootilise hüpoglükeemia põhjusena // J Inherit Metab Dis. 2015, mai; 38 (3): 489–493.
9. Chibiras P. P. Hüpoglükeemiline ketoneemia kui laste neurotoksikoosi põhjus // Emade ja laste terviseprobleemid. 1982. Nr 2. P. 30–33.
10. Geenid S. G. hüpoglükeemia. Hüpoglükeemiline sümptomite kompleks. M.: Meditsiin, 1970,236 s.
11. Kronenberg G. M. jt. Rasvumine ja häiritud lipiidide metabolism. Per. inglise keelest toimetus I.I.Dedova, G.A. Melnitšenko. M.: Reed Elsiver LLC, 2010.264 s.
12. Lukjanchikov V. S. ketoos ja ketoatsidoos. Patokeemiline ja kliiniline aspekt // rinnavähk, 2004, v. 12, nr 23, lk. 1301.
13. Maslovskaja A. A. Ketoosi tekkemehhanism diabeedi ja nälgimise korral // Grodno Riikliku Meditsiiniülikooli ajakiri. 2012, nr 3 (39), 8–10.
14. Kiirabi. Per. inglise keelest / Toim. J. E. Tintinalli, R. L. Crowm, E. Ruiz. M.: Meditsiin, 2001,1000 s.
15. Ryabchuk F. N., Pirogova Z. I. Koensüümi atsetüülimine ja vere vabade rasvhapete tase atsetoneemia ja sapiteede puudulikkusega lastel // Raviarst. 2012, nr 8, lk. 42–46.
16. Li BUK: tsükliline oksendamine: uus arusaam vanast häirest // Contemporary Ped. 1996, 13 (7): 48–62.
17. Krakowczyk H., Machura E., Rusek-Zychma M., Chrobak E., Ziora K. Atsetoneemilise oksendamise loodusliku ajaloo ja kliinilise kirjelduse hindamine. 2014, 71 (6): 323–327.
18. Boles R. jt. Tsüklilise oksendamise sündroom ja mitokondrite DNA mutatsioonid // Lancet. 1997, 350: 1299–1300.
19. Salpietro C. D., Briuglia S., Merlino M. V. jt. Mitokondriaalne DNA mutatsioon (A3243 G mtDNA) tsüklilise oksendamisega perekonnas // Am. J. Pediatr. 2003.16.2 727–728.
20. Marushko Yu.V., Shev G.G., Polkovnichenko L.N., Moshkina T.V.Laste atsetoneemilise sündroomi terapeutilised lähenemisviisid // Laste tervis. 2012, nr 1, lk. 61–65.

V. V. Smirnov 1, arstiteaduste doktor, professor
A. V. Simakov

FSBEI IN RNIMU neid. N. I. Pirogova, Vene Föderatsiooni tervishoiuministeerium, Moskva

Atsetoneemiline sündroom lastel ja täiskasvanutel

Vere glükoosipuuduse korral ehitatakse keha uuesti energia saamiseks teistest allikatest, samal ajal areneb atsetoneemiline sündroom. Seda seisundit peetakse patoloogiliseks, kuna sellega kaasneb ketoonkehade - atsetooni ja ketohapete vabanemine, mis suurtes kogustes põhjustavad keha joobeseisundit.

Kõige sagedamini esineb sündroom lastel, kurnatuse ja rasvumisega täiskasvanutel, suhkurtõve ja muude endokriinsete häiretega patsientidel. Atsetooni kontsentratsiooni suurenemisega kaasneb letargia, oksendamine ja dehüdratsioon. See seisund on kõige ohtlikum väikelastele ja insuliinipuudusega inimestele..

Patogenees

Tähtis on teada! Uudsus, mida endokrinoloogid soovitavad pideva diabeedi jälgimisel! See on vajalik ainult iga päev. Loe edasi >>

Lihtsaim viis keha oma energiavajaduse rahuldamiseks on glükoosi lagundamine. Väikeses koguses on see alati meie veres; selle peamiseks allikaks on kõik süsivesikutega toidud. Pärast söömist tõuseb veresuhkru tase kiiresti ja seejärel levib see vereringe kaudu kiiresti ka keha kõigisse rakkudesse.

Suhkurtõbi ja rõhu tõus on minevik

Ligikaudu 80% kõigist insultidest ja amputatsioonidest põhjustab diabeet. 7 inimest kümnest sureb südame või aju ummistunud arterite tõttu. Peaaegu kõigil juhtudel on selle kohutava lõpu põhjus sama - kõrge veresuhkur.

Suhkrut saab ja tuleks koputada, muidu mitte midagi. Kuid see ei ravi haigust ise, vaid aitab võidelda ainult uurimise, mitte haiguse põhjuse vastu.

Ainus ravim, mida diabeedi jaoks ametlikult soovitatakse ja mida endokrinoloogid oma töös kasutavad, on Ji Dao suhkurtõve plaaster.

Ravimi efektiivsus, arvutatuna standardmeetodi järgi (100 ravi saanud patsientide koguarvust paranenud patsientide arv 100 patsiendi hulgas) oli:

• Suhkru normaliseerimine - 95%
• Veenitromboosi elimineerimine - 70%
• Tugeva südamelöögi kaotamine - 90%
• Kõrgenenud vererõhu leevendamine - 92%
• Päeva jooksul jõulisus, öösel paranenud magamine - 97%

Ji Dao tootjad ei ole äriettevõtted ja neid rahastab riik. Seetõttu on nüüd igal elanikul võimalus saada ravimit 50% allahindlusega.

Kui inimene ei söö õigel ajal, kaetakse glükoosipuudus glükogeeni pakkumisega. See on polüsahhariid, mida hoitakse maksas ja lihastes. Lihaskude võib talletada kuni 400 g glükogeeni. Seda suhkrut tarbitakse ainult kohapeal, kohas ja see ei pääse verre. Maksas on vähem glükogeeni - umbes 100 g täiskasvanutel ja 50 g põhikooliealistel lastel. See visatakse vereringesse ja levib kogu kehas. Normaaltingimustes piisab sellest glükogeenist umbes üheks päevaks, treenimisega kulutatakse vähem kui tund. Lastel tarbitakse glükogeeni kiiremini, kuna nende elustiil on aktiivsem kui täiskasvanutel ja polüsahhariidivarud on väiksemad.

Kui glükogeeni ladu on ammendunud ja suhkur pole vereringesse sattunud, hõlmab keha veel ühte mehhanismi - lipolüüsi. See on rasvade jagunemise protsess rasvhapeteks ja seejärel koensüümiks A. Järgnevates reaktsioonides vabaneb kehale vajalik energia, sünteesitakse kolesterooli ja ketooni kehad. Väikestes kogustes on ketoonid ohutud, neid võib leida uriinis ja veres, kahjustamata. Kui rasv laguneb aktiivselt, on dehüdratsioon või neeruprobleemid, atsetoonil pole aega erituda ja see hakkab kogunema. Sel juhul räägivad nad atsetoneemilisest sündroomist. Selle märgid on ketoonide kasvu veres - atsetoneemia ja nende eritumine uriiniga - atsetonuuria.

Sündroomi põhjused

Erineva raskusastmega glükoosipuudus ja atsetonemiline sündroom võivad põhjustada:

1. Ebapiisav süsivesikute tarbimine koos toiduga, näiteks madala süsivesikute sisaldusega dieet kehakaalu langetamiseks või diabeediga patsientidele. Pikaajaline süsivesikute puudus vähendab maksa võimet glükogeeni talletada, seetõttu areneb atsetoneemiline sündroom sellise dieedi järgijate seas kiiremini kui inimestel, kes tarbivad piisavalt sahhariide. Lapsel moodustub võime glükogeeni akumuleerida isegi enne sündi. Väikese arvu tõttu vajavad imikud sagedamini kohustusliku süsivesikute sisaldusega sööki.
2. Rasvased, kõrge valgusisaldusega toidud, milles on suhteliselt vähe süsivesikuid.
3. Tingimused, millega kaasnevad suurenenud energiakulud. Sel põhjusel on atsetoneemiline sündroom iseloomulik alla 8-aastastele lastele. Neil on stress, infektsioonid, mürgistused ja isegi õhtusöögi vahelejätmine võib põhjustada ketoonide moodustumist. Mõnel lapsel on eelsoodumus atsetonuuria tekkeks, nad on tavaliselt õhukesed, liikuvad, kergesti erutuvad, halva isuga ja vähese glükogeenivaruga. Täiskasvanutel eraldub märkimisväärses koguses atsetoon pärast tõsiseid vigastusi, operatsioone ja koomast väljumist, seetõttu süstitakse patsiendile sel ajal glükoos.
4. Toksikoosi või gestoosiga, millega kaasneb oksendamine ja isupuudus, ei saa rase naine piisavalt süsivesikuid, mistõttu hakkavad kehas rasvad lagunema ja eraldub atsetoon. Nagu lastel, võib sündroomi põhjustajaks rasedatel olla ükskõik milline haigus või emotsionaalne kogemus..
5. Pikaajaline kõrge intensiivsusega lihaskoormus põletab glükoosi ja glükogeeni varusid ning glükoosi omastamine jätkub mõnda aega pärast treeningut või füüsilist tööd. Atsetoneemilise sündroomi vältimiseks on soovitatav pärast koormust tarbida süsivesikuid - “sulgege süsivesikute aken”. Ja vastupidi, kui tunni eesmärk on kaalust alla võtta, on see paariks tunniks ebasoovitav, kuna just sel ajal laguneb rasv.
6. 1. tüüpi diabeedi korral insuliini tootmise lõpetamine. Oma hormooni puudumisel kaotab suhkur täielikult rakkudesse sisenemise võime, mistõttu rasvad lagunevad eriti kiiresti. Atsetoneemiline sündroom areneb koos suhkruhaiguse või ettenähtud insuliinipreparaatide ebapiisava annusega ja võib kiiresti areneda ketoatsidootiliseks koomaks.
7. Insuliini sünteesi oluline langus raske II astme diabeedi korral. Reeglina viiakse sel ajal patsient hüperglükeemia ja kudede nälgimise vältimiseks insuliinravile. Kui seda ei esine, areneb atsetoneemiline sündroom samaaegselt veresuhkru taseme tõusuga.
8. Tugev insuliiniresistentsus II tüüpi diabeediga patsientidel. Selles seisundis on veres piisavalt suhkrut ja insuliini, kuid rakumembraanid ei lase neid sisse. Resistentsuse peamine põhjus on rasvumine ja vähene liikumine.
9. Alkoholi sagedane kasutamine aitab vähendada glükogeeni kogust, mis kiirendab sündroomi arengut.

Atsetoneemia sümptomid

Esimesed sümptomid on seotud ketooni joobeseisundiga. Võib tunda letargiat, väsimust, iiveldust, peavalu, raskustunnet või muid kõhuhädasid..

Ketoonide kontsentratsiooni tõustes täheldatakse järgmist:

• püsiv oksendamine. Rünnakud võivad kesta mitu tundi, selle aja jooksul kaotab patsient kogu sel perioodil tarbitud vedeliku. Oksendamine kiirgab atsetooni lõhna. Sapi ja isegi vere võimalik oksendamine;
• sama lõhn on tunda patsiendi hingamisel ja mõnikord ka tema nahal;
• valu kõhukelmes, sageli sarnane ägeda kõhu sümptomitega: terav, süvenenud pärast rõhku. Võimalik on kõhulahtisus;
• kiiresti kasvav nõrkus. Laps valetab ja reageerib lahedalt asjadele, mis talle varem olid huvitavad;
• fotofoobia - patsient palub valgust välja lülitada, kardinad tõmmata, kaebab valu silmades;
• temperatuur võib tõusta;
• dehüdratsioon sagedase oksendamise ja kõhulahtisuse tõttu, patsiendil on kuivad huuled, vähe sülge, uriin eritub väikeses koguses, tumedat värvi.

Kui lapsel on atsetoneemilise sündroomi suhtes kalduvus, on tal aeg-ajalt samad sümptomid. Pärast paari atsetoneemia episoodi õpivad vanemad seda seisundit kiiresti ära tundma ja peatama. Ravi kodus on võimalik sündroomi esialgsete ilmingutega. Kui laps joob vähe ja urineerimine on vähem tõenäoline, kuna kogu vedelik tuleb välja oksendamisega, peate helistama arstile. Mida noorem laps, seda kiiremini areneb dehüdratsioon.

Oht ja võimalikud tagajärjed

Kõige sagedamini moodustuvad ketoonkehad väikeses mahus, erituvad neerude ja kopsude kaudu ega ole seotud terviseriskiga. Atsetoneemiline sündroom on ohtlik ainult lastele, nõrgenenud patsientidele ja diabeetikutele.

Lastel tõuseb ketoonide kontsentratsioon nende väikese massi tõttu kiiresti, algab oksendamine ja areneb ohtlik dehüdratsioon. Selles olekus on neil võimatu toidus süsivesikuid anda, seetõttu on vajalik haiglaravi ja intravenoosne glükoosi infusioon.

Diabeedi korral on atsetoon ohutu, kui selle põhjuseks on vähese süsivesinike sisaldusega dieet või füüsiline aktiivsus. Kuid kui atsetoneemilise sündroomiga kaasneb kõrge veresuhkur, suureneb risk märkimisväärselt. Selles seisundis täheldatakse polüuuriat - liigset uriini eritumist, mis põhjustab dehüdratsiooni. Keha reageerib vedelikupuudusele uriini ja seega ketoonide peetusega. Atsetooni kogunemine võib põhjustada diabeetilist nefropaatiat, millega kaasneb neerupuudulikkus. Ketoonide kontsentratsiooni suurenemine suurendab vere tihedust ja selle happesust. Ülaltoodud häirete kompleksi nimetatakse diabeetiliseks ketoatsidoosiks. Kui te ei peata seda õigeaegselt, põhjustab ketoatsidoos hüperglükeemilise kooma.

Diagnostika

Diabeediga patsiendi heaolu põhjust pole tavaliselt keeruline kindlaks teha, kui ta regulaarselt kasutab glükomeetrit ja jälgib oma tervist. Lapsel on atsetoneemilise sündroomi esmakordset diagnoosimist keerulisem, tavaliselt hospitaliseeritakse nakkushaiglasse iseloomulike sümptomitega beebid ja pärast õige diagnoosi seadmist viiakse nad raviks gastroenteroloogilisse osakonda. Tulevikus saavad vanemad osta tööriistu atsetooni määramiseks kodus ja õigeaegselt sündroomi diagnoosimiseks ja peatamiseks ilma arstide abita.

Laborimeetodid

Haiglas võetakse ketoonide tuvastamiseks verd ja uriini. Uriinis määratakse atsetoon poolkvantitatiivse meetodiga, selle analüüsi tulemus on 1 kuni 4 plussi. Mida suurem on kontsentratsioon, seda rohkem on plusse.

Analüüsi dekrüptimine:

Vere ketoonid määratakse mmol / l, norm on 0,4–1,7, sõltuvalt analüüsis kasutatud meetodist. Ketoatsidootilises koomas täheldatakse tõusu 100-170 mmol / l.

Ekspressmeetodid

Kodus on atsetooni uriinis hõlpsasti tuvastatav spetsiaalsete testribade abil, mis toimivad lakmuspaberi põhimõttel. Kõige tavalisemad on Ketogluk (50 tk 240 rubla eest), Uriket (150 rubla), Ketofan (200 rubla). Ketoonide kontsentratsioon määratakse testriba värvumise astmega pärast uriiniga sukeldamist.

Kasutustingimused:

1. Koguge uriin mahutisse. Analüüsiks peaks uriin olema värske, seda ei saa säilitada kauem kui 2 tundi.
2. Hankige testriba. Sulgege konteiner kohe, kuna ülejäänud ribad kahjustavad kokkupuudet õhuga.
3. Riba alumine osa koos indikaatoriga uriinis 5 sekundit.
4. Võtke riba välja. Liigse uriini imendumiseks puudutage tema serva salvrätiku külge.
5. 2 minuti pärast võrrelge indikaatori värvi pakendil oleva skaalaga ja määrake ketoonide tase. Mida küllastunud värv, seda kõrgem on atsetoon..

Diabeediga inimesed saavad kasutada glükomeetri mudeleid, mis võimaldavad tuvastada nii suhkrut kui ka vereketoone. Atsetooni tuvastamiseks tuleb osta eraldi ribad.

Atsetoneemilise sündroomi leevendamine

Atsetoneemilise sündroomi ravi üldreegel on dehüdratsiooni kõrvaldamine. Patsiendile tuleb anda vedelikku sageli, kuid vähehaaval. Kui täheldatakse korduvat oksendamist, peate jooma sõna otseses mõttes lusikaga iga 5 minuti tagant, kuni dehüdratsiooni sümptomid kaovad ja uriin hakkab normaalses koguses välja voolama. Samal ajal tuleb kõrvaldada atsetoneemia põhjus..

Diabeediga patsientidel

Kui diabeet ilmneb atsetoonist, peate kõigepealt mõõtma veresuhkru taset. Kui see on märkimisväärselt suurenenud (> 13 mmol / L), on ketoatsidoosi risk kõrge. Glükoosisisalduse vähendamiseks peate jooma Metformiini, jätma dieedist välja süsivesikud või tegema õige insuliini süsti.

Atsetoon hakkab vähenema alles pärast normaalse urineerimise taastamist. Selleks vajate rikkalikku magustamata jooki, kõige parem tavaline toatemperatuuril olev veeline vesi. Pikaajalise oksendamise korral kasutatakse spetsiaalseid rehüdratsioonilahuseid - Regidron, Trisol, Hydrovit. Toit ja joogid koos süsivesikutega on lubatud alles pärast glükeemilise taseme normaliseerimist..

Kui diabeedil täheldatakse patsiendi pärssimist ja ebaharilikku hingamist, peate kutsuma kiirabi. Sellised sümptomid on iseloomulikud preomatoomsele seisundile, see ei toimi kodus..

Haiglas alandatakse patsiendil insuliinravi abil veresuhkrut, tilgutid taastavad kehas vedeliku mahu. Arstide õigeaegse juurdepääsu korral ei too atsetoneemiline sündroom kehale märkimisväärset kahju.

Lastel

Atsetoneemiline sündroom on lastel tavaline nähtus, enamasti saab selle kiiresti peatada. Mõned beebid annavad atsetooni välja iga tervisehäire, näiteks külma või ühekordse oksendamise korral ja isegi neile uue olukorra või liiga aktiivsete mängude korral. Seda pole karta karta, noorukieas suurenevad glükogeenivarud ja sündroom ei häiri enam.

Niipea, kui lapsel on ebaharilik seisund - pisaravus, letargia, unisus, peate viivitamatult mõõtma atsetooni uriinis. Selleks peab alati olema kodus testribasid. Kui see on isegi pisut suurenenud, on puudu süsivesikutest. Kiireim viis on korvata see magusa joogi abil: kompott, mahl, tee. Pärast sellist töötlemist ketoonide moodustumine peatub, oksendamine mitte.

Sageli ei saa atsetoneemilist sündroomi päris alguses ära hoida. See juhtub, et lapse oksendamine algab varahommikul, pärast öösel magamist. Sel juhul on taktikad samad - püüame lapse kinni. Parem on kasutada kuivatatud puuviljakompotti, glükoosilahust või sidrunit meega. Joomine peab olema soe. Gaseeritud joogid on ebasoovitavad, kuna need võivad kõhuvalu suurendada. Kui oksendamine kordub, andke vedelikku väga sageli teelusikatäis. Kui lapsel on diabeet, kuid hüperglükeemiat pole, tuleks magusale joogile lisada insuliin.

Ravi ajal peate jälgima urineerimise olemasolu. Piisava vedelikutarbimisega peaks laps minema tualetti vähemalt iga 3 tunni järel, uriin peaks olema kerge.

Lastel on atsetoneemilise sündroomi jaoks vaja kutsuda kiirabi järgmistel juhtudel:

• alla 4 kuu vanune laps;
• oksendamine, hoolimata ravist, muutub raskemaks, kogu purjus vedelik kaob;
• uriini pole rohkem kui 6 tundi;
• okse sisaldab väikseid tumepruuni värvi osakesi;
• täheldatakse segaduses teadvust või sobimatut käitumist;
• esineb ebatavaline hingamine;
• kõhuvalu ei kao pärast oksendamise rünnakut.

Pärast sündroomi esmakordset ilmnemist peate selle põhjuse kindlakstegemiseks pöörduma pediaatri poole. Süsivesikute imendumisega seotud probleemide kõrvaldamiseks määrab ta üldised vere- ja uriinianalüüsid, suhkrutesti.

Kuidas vältida atsetooni kordumist

Diabeedi korral saab atsetoneemilist sündroomi ära hoida ainult haiguse hea kompenseerimisega. Normaalse veresuhkru korral pole atsetooni vabanemine märkimisväärne, te ei saa sellele tähelepanu pöörata. Haiguse või stressi perioodil tuleb glükoosisisaldust mõõta sagedamini, et õigeaegselt tuvastada selle kasv. Sel ajal peate võib-olla suurendama suhkrut alandavate tablettide ja insuliini annust.

Lastel esineva korduva atsetoneemilise oksendamise sündroom nõuab söögikordade vahel süsivesikute suupistete korraldamist. Jälgige kindlasti õhtusöögi kasulikkust, kuna sündroom algab enamasti öösel. Esimesel päeval pärast rünnakut on vaja dieettoitu - kreeker või biskviit teega, riis mahlaga. Juba järgmisel päeval saate anda tavalist toitu. Ranget dieeti ei nõuta. Järgida tuleb ainult kahte reeglit: andke koos süsivesikutega rasva ja vältige kõrge rasvasisaldusega toite.

Te ei saa neid lapsi füüsilise koormuse eest kaitsta, lihaste normaalse kasvu jaoks ja glükogeeni koguse suurendamiseks soovitavad nad isegi sektsioone. Pärast koolitust antakse lapsele mahl või tükk šokolaadi. Tõsiste nakkushaiguste riski vähendamiseks on vaktsineerimine kohustuslik..

Õppige kindlasti! Kas arvate, et pillid ja insuliin on ainus viis suhkru kontrolli all hoidmiseks? Pole tõsi! Saate seda ise kontrollida, kui hakkate seda kasutama. loe edasi >>