Akromegaalia on raske endokrinopaatia, mis tuleneb kasvuhormooni (STH) ja insuliinitaolise kasvufaktori 1 (IRF-1) kroonilisest hüpersekretsioonist. Selle esinemissagedus on umbes 60 juhtu miljoni inimese kohta, tuvastatavuse määr on 3,3 uut juhtu aastas.

Akromegaalia on raske endokrinopaatia, mis tuleneb kasvuhormooni (STH) ja insuliinitaolise kasvufaktori 1 (IRF-1) kroonilisest hüpersekretsioonist. Selle levimus on umbes 60 juhtumit miljoni elaniku kohta, avastamismäär on 3,3 uut juhtu aastas, esinemissagedus on sama nii meestel kui naistel. Diagnoosimise keskmine vanus on 40–50 aastat. Reeglina kulub haiguse esimeste sümptomite ilmnemisest diagnoosini umbes 8 aastat. Üheksateistkümnenda sajandi lõpus ja kahekümnenda sajandi esimesel poolel. 30% -l esmase diagnostikaga patsientidest olid nägemisvälja puudused, praegu ainult umbes 10%, see tähendab, et diagnoosimise periood alates esimeste sümptomite ilmnemisest on oluliselt vähenenud.

Akromegaalia peamised surmapõhjused on südame-veresoonkonna ja hingamisteede haigused, samuti pahaloomulised kasvajad (soolte ja piimanäärmete vähk). Akromegaaliaga patsientide suremus korreleerub nii STH kui ka IRF-1 kontsentratsiooniga. Tuleb märkida, et STH taseme langus on ühendatud suremuse vähenemisega. Patsientide seas, kellel pärast ravi on STH kontsentratsioon, 2 SD vanemate keskmise kasvu summast.

Akromegaaliaga patsientide kliiniline pilt koosneb sümptomitest, mis on põhjustatud STH / IRF-1 liigsest sekretsioonist, ja maoosa moodustumise sümptomitest chiasmal-sellar piirkonnas (tabel 2).

STG / IRF-1 ülemäärase sekretsiooni sümptomiteks on: pehmete kudede ja jäsemete turse, rõnga ja / või kingade suuruse suurenemine, suurenenud higistamine, näojoonte karestamine, prognatism, keele laienemine, liigesevalu, öine apnoe, süsivesikute ainevahetuse halvenemine (halvenenud taluvus või suhkurtõbi), arteriaalne hüpertensioon, kardiomüopaatia, hüpertriglütserideemia, hüperfosfateemia, hüperkaltsiuuria, polüüpide ja jämesoole adenokartsinoomide tuvastamine.

Hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonnas esineva mahulise protsessi esinemise nähud ja sümptomid arenevad reeglina rakuvälise kasvuga hüpofüüsi makroadenoomi juuresolekul. Suprasellaarse tuumori kasv viib nägemisnärvide chiasmi kokkusurumiseni, mis väljendub nägemisväljade piiramisel (bitemporaalne ülemine kvadrantopsia ja hilisem hemianopsia). Pikaajaline kokkusurumine võib põhjustada pöördumatuid nägemiskahjustusi. Kasvaja levik aju kolmandasse vatsakesse põhjustab koljusisese rõhu suurenemist ja nägemisnärvi turset, hüdrotsefaaliat.

Hüpofüüsi kasvaja levik naaberstruktuuridesse põhjustab hüpopituitarismi (neerupealiste sekundaarne puudulikkus, hüpotüreoidism, hüpogonadism) arengut, hüpofüüsi jala ja hüpofüüsi tagumise osa kokkusurumine viib suhkruhaiguse insipiduseni; Türgi sadula põhja haavandumine - kasvaja levikuni sphenoidsesse siinusesse ja tserebrospinaalvedelikku (tserebrospinaalvedeliku aegumine), külgmine (parasellar) kasv - kasvaja levikuni kavernoossetesse siinustesse ja III, IV, VI paari kraniaalsete närvide halvatus.

Peavaluga kaasneb sageli hüpofüüsi kasvaja, kuid selle etioloogia on endiselt ebaselge. Selle esinemise üks võimalikke mehhanisme on vastupidava materjali (Türgi sadula diafragma) pinge ulatuslikult kasvava kasvaja poolt.

STH-d sekreteeriva kasvaja suprasellaarne kasv võib põhjustada dopamiini nõrgenemist hüpofüüsi ja nõrgeneda dopaminergilise PRL-i inhibeeriva kontrolliga, millega kaasneb mõõdukas hüperprolaktineemia ja hüperprolaktineemilise hüpogonadismi kliinik. Mõnel patsiendil, kui haigus diagnoositakse varases staadiumis, võivad esineda peent muutust.

Füüsiline läbivaatus võib avastada tüüpilised akromegaloidide ilmingud: näojoonte suurenemine; prognathism (ülemise lõualuu väljaulatuvus), diastema (suurenenud interdentaalsed ruumid), mis põhjustab väärarenguid; suur lihav nina; labidakujulised ülajäsemed; eesmine hüperostoos. Hääle resonantsiga hääle iseloomuliku languse põhjuseks on kõri hüpertroofia ja paranasaalsete siinuste suurenemine.

Generaliseerunud visceromegaalia väljendub keele, luude, süljenäärmete, kilpnäärme, südame, maksa ja põrna suurenemises. Ravi või selle ebaefektiivsuse puudumisel põhjustavad perifeersete kudede progresseeruvad muutused tõsiseid muutusi luustiku välimuses ja väärarengutes, eriti kui STH liigne sekretsioon algab enne käbinäärme kasvu sulgemist.

60–80% patsientidest on seborröa ja hüperhidroos, 60–70% -l artropaatia ja hävitav osteoartriit (muutused liigestes on pöördumatud). Mõnikord tuvastatakse osteopeenia või hüpertroofiline osteoporoos, mis on seotud nii hüpogonadismi kui ka hüpervitaminoosist põhjustatud kaltsiumi suurenenud eritumisega uriiniga. 35–50% -l on karpaalsündroom, mille sümptomid kaovad efektiivse ravi korral..

Sageli täheldatakse paresteesiat ja perifeersete reflekside vähenemist, pindmisi kombatavaid ja valuaistinguid, mis on seletatav väikese läbimõõduga närvikiudude segmentaalse demüelinisatsiooniga. 50% -l patsientidest registreeritakse proksimaalne müopaatia (treeningutaluvuse oluline langus).

Sageli arenevad piiravad kopsuhaigused, mida soodustab kyphoscoliosis. 60% -l patsientidest on unenäos hingamisteede seiskumine (öine apnoe). 2/3 patsientidest on see seotud ülemiste hingamisteede obstruktsiooniga (keele lõualuude ja pehmete kudede vohamise ning epiglottide leviku tagajärg), 1/3 patsientidest - tsentraalsete häiretega. Akromegaaliaga patsientide suremus hingamispuudulikkuse tõttu ületab seda kontrollrühmaga võrreldes 3 korda.

Südame-veresoonkonna haigused (vasaku vatsakese hüpertroofia, arteriaalne hüpertensioon ja südame isheemiatõbi) on akromegaalia kõige olulisemad kliinilised tagajärjed. Tehti kindlaks, et patsiendi vanus ja haiguse kestus on peamised tegurid, mis määravad südame-veresoonkonna tüsistuste arengu. Värsked uuringud on aga näidanud, et südame struktuurseid muutusi täheldatakse isegi lühiajalise kokkupuute korral kõrge STH kontsentratsiooniga ning vähemalt 20% -l alla 30-aastastest normaalse vererõhuga patsientidest tuvastati müokardi hüpertroofia. Vähemalt 1/3 patsientidest areneb arteriaalne hüpertensioon, mis võib raskendada müokardi hüpertroofia kulgu ja millega võib kaasneda südame rütmi rikkumine.

STH krooniline ülemäärane tootmine põhjustab ainevahetushäireid - peamiselt süsivesikute, lipiidide ja mineraalide metabolismi. Süsivesikute metabolism on häiritud 55% -l patsientidest, sealhulgas umbes 25% -l insuliiniresistentse diabeediga patsientidest.

Seos akromegaalia ja pahaloomuliste haiguste tekke riski vahel on endiselt vaieldav. Akromegaaliaga patsientide pikaajalise jälgimise ajal suureneb söögitoru, mao ja jämesoole vähktõve esinemissagedus ning pahaloomulistest haigustest põhjustatud sekundaarsuremus 3 korda võrreldes elanikkonnaga.

Diagnostika

Akromegaalia diagnoos põhineb kliiniliste sümptomite olemasolul, biokeemiliste parameetrite, aju MRI andmete, jalgade radiograafia (pehmete kudede paksuse määramine) olemasolul.

Laboridiagnostika. Akromegaalia diagnoosimise peamised biokeemilised parameetrid hõlmavad GH ja IRF-1 määramist tühja kõhuga või igal ajal päeva jooksul. Mõlemas uuringus peaks olema kõrge tundlikkus (STH korral - vähemalt 0,5 μg / l).

STG. GH taseme ühekordne määramine ei oma sageli diagnostilist väärtust, mis tuleneb GH episoodilisest sekretsioonist, lühikesest GH poolestusajast ja ristkontsentratsioonist akromegaaliaga patsientidel ja tervetel inimestel. Kui GH tase päevasel ajal on igal ajal alla 0,4 μg / l ja IRF-1 tase on patsiendi vanuse ja soo jaoks normi piires, siis on akromegaalia diagnoosimine patsiendil välistatud. STH tase 1 cm). Juhtudel, kui moodustise suurus ei ületa mõnda millimeetrit, suureneb diagnostiline täpsus paramagnetiliste kontrastainete kasutamise tõttu märkimisväärselt, mis võimaldab tuvastada hüpofüüsi mikroadenoome, mida muude introskoopiliste meetoditega ei visualiseerita.

Hüpofüüsi patoloogia puudumise korral, vastavalt MRT-le, aga ka akromegaalia kliiniliste ja biokeemiliste nähtude esinemisel, on vaja pildiuuringuid STH või GR-RG eritavate ektoopiliste kasvajate (bronhide, kõhunäärme, neerupealiste ja munasarjade kasvajate) välistamiseks. Sel eesmärgil tehakse rindkere ja mediastiinumi elundite, retroperitoneaalse ruumi ja vaagnaelundite CT-skaneeringud (SOMATOM, HiSpeed ​​NX / I, Pronto SE, Shimadzu).

Fondi ja nägemisväljade uurimine. Suprasellaarse levikuga hüpofüüsi makroadenoomi esinemisel on vaja selgitada tuumori olemasolu opto-chiasmaalses piirkonnas, mille jaoks uuritakse fookust ja perimeetriat (kasutades Goldmani perimeetrit või hiljuti kasutatud arvutipõhist perimeetriat).

Ravi

Akromegaalia efektiivse ravi väljatöötamise vajaduse tingivad peamiselt haiguse kaks kliinilist tagajärge - südame-veresoonkonna patoloogia ja pahaloomuliste kasvajate areng. Sellega seoses peaksid arstid arvestama, et kohe pärast akromegaalia diagnoosi kindlaksmääramist tuleb patsientidele määrata ravi STH ja IRF-1 taseme normaliseerimiseks..

Akromegaaliaga patsientide raviks on kolm peamist meetodit: kirurgiline, kiiritusravi ja ravimteraapia, samuti kombineeritud ravi, kuna peaaegu 50% patsientidest ei taga ainus ravimeetod haiguse piisavat kontrolli. Ravi eesmärk on: kasvaja mahu vähendamine või stabiliseerimine; akromegaalia sümptomite ja tunnuste vastupidine areng võimalikult madalale tasemele (peamiselt kardiovaskulaarsüsteemi, kopsude ja ainevahetushäirete tagajärjel); biokeemiliste parameetrite taastamine tasemele, mis võimaldab vähendada suurenenud suremust; retsidiivide ennetamine. Need eesmärgid tuleks saavutada, ilma et see piiraks muude hüpofüüsi hormoonide kasutamist..

Praegu on biokeemilisteks kriteeriumideks akromegaalia kontrolli all hoidmiseks järgmised parameetrid (vastu võetud neuroendokrinoloogide ja neurokirurgide rahvusvahelisel konsensusel 2002. aastal): normaalne plasma IRF-1 tase, soost ja vanusest lähtuvalt; STH langus

Akromegaalia: sümptomid, põhjused, ravi

Akromegaalia: sümptomid, tüsistused, põhjused, ravi

Akromegaalia

Akromegaalia on põhjustatud liigsest kasvuhormoonist. Räägime akromagelia sümptomitest, põhjustest ja ravist kirurgiliste ja mittekirurgiliste meetoditega.

Kõige ilmsemad akromegaalia tunnused ilmnevad näo, käte ja jalgade luude ülekasvu tõttu, põhjustades näo, suurte käte ja jalgade deformatsiooni. Muutused on aga nii aeglased, et jäävad pikka aega märkamatuks..

Akromegaalia areneb pärast inimese täiskasvanuikka jõudmist.

Lastel põhjustab sama seisund äärmiselt suurt kasvu (gigantism). Kõige sagedamini mõjutavad inimesed vanuses 30-50 aastat..

Kõige tavalisem põhjus ei ole hüpofüüsi vähkkasvaja (healoomuline) kasvaja. Ajus paiknev hüpofüüs toodab mitmeid hormoone, sealhulgas kasvuhormooni. Kasvuhormoon soodustab kasvu nii lapseeas kui ka täiskasvanutel, see kontrollib ainevahetust, lihas- ja luumassi.

Liigne kasvuhormoon stimuleerib kõigi keha kudede kasvu. Seda toimet vahendab kasvufaktor nimega IGF-I, mida toodetakse maksas..

Akromegaalia sümptomid

Akromegaalia sümptomiteks ja tunnusteks võivad olla:

• pehmete kudede turse kätes ja jalgades (tekke nähud)
• kolju, näo, lõualuu, käte ja jalgade laienenud luud
• liigesevalu
• peavalud
• hammaste vahelised tühikud, mis võivad põhjustada halva hammustuse
• tünni rind
• laienenud süda (kardiomegaalia)
• paks ja rasune nahk ning tugev kehalõhn
• nahasildi kasv
• kähe hääl
• laiendatud keel ja huuled
• norskamine või unistamine une ajal
• tugev higistamine (hüperhidroos)
• nägemise muutused, näiteks perifeerse (külgmise) nägemise kaotus.

Akromegaalia tüsistused

Ilma ravita võib akromegaalia põhjustada mitmeid tüsistusi, sealhulgas:

• artriit
• karpaalkanali sündroom
• diabeet
• kõrge vererõhk (hüpertensioon)
• südamehaigus
• enneaegne surm.

Akromegaalia põhjused

Akromegaalia kõige levinum põhjus on hüpofüüsi kasvaja (adenoom). Adenoom eritab liigset kasvuhormooni kogust, mis mõjutab paljusid keha kudesid, sealhulgas luid ja nahka. Hormonaalne tasakaalutus põhjustab tavaliselt häireid teistes hormonaalsetes süsteemides. Näiteks võib liiga palju kasvuhormooni põhjustada diabeeti, mida esineb veerandil selle seisundiga inimestest. Haigetel naistel võib esineda menstruatsiooni ebakorrapärasusi.

Adenoom laieneb aeglaselt ja võib vajutada ümbritsevale koele, põhjustades peavalu. Kui närvid surutakse silmadele, võib see põhjustada nägemiskahjustusi..

Mõned teiste elundite, näiteks kopsude või kõhunäärme kasvajad võivad väga harva põhjustada akromegaalia tekkimist. Need kasvajad valmistavad kas kasvuhormooni või nad toodavad hormooni vabastavat kasvuhormooni (GHRH), mis põhjustab hüpofüüsi kasvuhormooni tootmist.

Haigusseisundi progressioon sõltub kasvaja suurusest (akromegaalia)

Akromegaalia progresseerumine sõltub sekretsiooni aktiivsusest ja kasvaja suurusest. Üldiselt progresseerub akromegaalia kiiremini ja agressiivsemalt inimestel, kellel areneb hüpofüüsi kasvaja varases täiskasvanueas. Hüpofüüsi kasvajate põhjus pole teada. Ilma teadaoleva põhjuseta pole akromegaalia võimalik ennustada ega seda ennetada..

Akromegaalia diagnoosimine

Akromegaaliat on varajases staadiumis keeruline diagnoosida, kuna füüsilised muutused toimuvad aastate jooksul. Akromegaalia kahtluse korral, mis põhineb ajalool ja füüsilisel läbivaatusel, on diagnoosi kinnitamiseks vajalik vereanalüüs.

IGF-I (HGF) mõõtmine on kõige usaldusväärsem diagnostiline test..

Kasvuhormooni mõõtmine on piiratud väärtusega, kuna selle kontsentratsioon veres kõigub..

Adenoomi suuruse ja asukoha määramiseks visualiseeritakse hüpofüüsi CT või MRI skaneerimise abil..

Akromegaalia ravi

Ravi vähendab näo, käte ja jalgade pehmete kudede turset, kuid ei saa mõju luudele tagasi pöörata. Ravi eesmärk on hüpofüüsi kasvaja eemaldamine või selle aktiivsuse vähendamine. Valikud võivad sisaldada järgmist:

• Ravimid - somatostatiini analoogid (kaubanimed Sandostatin ja Lanreotide) pärsivad tõhusalt kasvuhormooni sekretsiooni kasvajast ja võivad samuti vähendada kasvaja suurust. Neid saab kasutada esimese raviviisina või neid saab kasutada pärast operatsiooni jääva haiguse kontrollimiseks. Uus ravim, mida nimetatakse pegvisomantideks, on väärtuslik lisand - see toimib, takistades kasvuhormooni toimet.
• Operatsioon - annab ainsa võimaluse kasvajat ravida. Edu sõltub kasvaja suurusest, asukohast ja kirurgilistest oskustest. Operatsioon toimub tavaliselt inimese nina kaudu..
• Kiiritusravi - tavaliselt soovitatakse jääkhaiguse kontrolli all hoida pärast operatsiooni.

Akromegaalia on see, mis see on - fotod, sümptomid ja põhjused

Akromegaalia on väga tõsine haigus, millel pole vähem olulisi põhjuseid ja sümptomeid. Kui vaatate sellise haigusega inimeste fotosid, ilmneb probleemi ulatus kohe.

Seetõttu käsitleme käesolevas artiklis seda vaeva üksikasjalikumalt. Lisaks põhjustele ja sümptomitele saate teada, kuidas diagnoosida. Samuti kaalume üksikasjalikumalt selle haiguse ravimise peamisi meetodeid..

Akromegaalia on selline haigus

Akromegaalia on sündroom, mida iseloomustab täieliku füsioloogilise kasvu korral kasvuhormooni (GH) krooniline ületootmine. St meestel ja naistel.

Gigantism on sama patoloogia, see avaldub alles lapsepõlves. See on erinev ka selle poolest, et lastel kasvavad luud, koed ja elundid väga kiiresti..

Akromegaalia - põhjused ja sümptomid koos fotoga

Allpool kaalume, millised fotol on akromegaalia põhjused ja sümptomid. Pöörake tähelepanu selle haiguse tüsistustele. Neid on palju.

Akromegaalia põhjused

Arvestades akromegaalia põhjuseid, tasub kohe öelda, et 99% juhtudest on see hüpofüüsi adenoom (ajukasvaja). Samuti võib esineda somatoliberiini / kasvuhormooni ektoopilist sekretsiooni.

Akromegaalia hüpofüüsi adenoomi põhjus

Noh, ärge välistage pärilikke vorme:

• McCune Albrighti sündroom
• Perekondlik akromegaalia
• Karni kompleks
• Man-1 sündroom

Kaasnevad haigused, mis põhjustavad peamiselt sellise haigusega patsiendi surma:

• Südame isheemiatõbi (CHD)
• Arteriaalne hüpertensioon
• Obstruktiivne uneapnoe sündroom (OSAS)
• Hüperparatüreoidism
• Kilpnäärme sõlmed
• Soolepolüübid
• Neoplaasia

Akromegaalia sümptomid

Siin on akromegaalia peamised sümptomid:

• Suurenenud higistamine (kasvuhormoon mõjutab otseselt higinäärmeid, suurendades nende arvu ja aktiivsust)
• Hääle kahanemine (pehmete kudede mahu suurenemise tõttu, sealhulgas häälepaelte piirkonnas)
• Norskamine ja uneapnoe (ülemiste hingamisteede pehmete kudede mahu suurenemise tõttu)
• Vaateväljade kitsendamine (see on tingitud adenoomi suurenemisest ja optilise rinnanäärme rõhust)
• Peavalu (hüpofüüsi tootva kasvaja tõttu)
• Macroglossia (vestluse ajal näritakse sõnu, sest keel paisub)
• Valu ja liigeste liikuvus
• Somatomegaalia (kõik parenhüümi elundid on laienenud)
• Suur tugevus (haiguse debüüt)
• Lihasnõrkus (pikenenud akromegaalia)
• Menstruatsiooni ebakorrapärasused naistel
• Meeste libiido langus
• Ptoos
• Diplopia
• Artralgia, artropaatia
• Diastema
• Prognathism

Akromegaalia sümptomid

Vaateväljade kitsendamisel ütlevad autojuhid tavaliselt, et teatud hetkest hakati neid lõikama. Autod ise tekivad eikusagilt, kuna inimene ei näe perifeerse nägemisega.

Kui patsient ületab tee, võivad autod tekkida kuskilt. Sageli satuvad need inimesed hädaolukorda.

Igapäevaelus võib vaatevälja ahenemisega inimene lihtsalt komistada nurkadele ja mitte märgata lähenevaid esemeid, kui ta ei vaata otse ette.

Makroglassia korral võivad keeles esineda verejooksu jäljed, kuna inimene hammustab regulaarselt hambaid.

Keele hemorraagiad

Liigeskahjustused akromegaaliaga on mitu etappi:

1. Turse, liigese laienemine, piiratud liikuvus
2. Valu
3. Liigese hävitamine (hiljem võib atroofeeruda ja deformeeruda)

Tüsistuste massiline mõju

Alustame siis tüsistuste massiefektiga. See on siis, kui kasvaja kasvab ja ahendab teisi hüpofüüsi rakke. See tähendab, et teiste hormoonide tootmine väheneb.

Esimene neist on sekundaarne neerupealiste puudulikkus. Selle peamised sümptomid on nõrkus ja kehakaalu langus..

Kui arstid on haiguse tuvastanud, saavad nad läbi viia täiendava diagnostika:

• Päeva uriini analüüs vaba kortisooli kohta
• Testige insuliini hüpoglükeemiaga. Inimesele süstitakse insuliini ja vere glükoosisisaldus väheneb. Selle stiimuli jaoks peaksid kasvuhormoon ja kortisool suurenema. Need põhjustavad hüpoglükeemiat. Kui seda ei juhtu, on midagi valesti.

Võimalik on ka sekundaarne hüpotüreoidism. Peamised sümptomid on:

• Nõrkus
• Mõõdukas kaalutõus

• TSH (primaarne hormoon) suureneb
• Vaba T4 langetatakse

Teisene hüpogonadism. Selle peamised sümptomid on libiido langus ja menstruatsiooni ebakorrapärasused..

Diabeedi insipidus - inimene võib kogeda polüuuriat, polüdipsiat või kehakaalu langust.

1. Plasma osmolaalsus üle 300 mosmooli / kg
2. Uriini osmolaalsus alla 300 mosmoli / kg
3. Madal uriini tihedus päevas (alla 1,008 g / l)

Hüdrotsefaaliaga kurdab inimene nõrkust, ebakindlat kõnnakut, peavalu, tahtmatut urineerimist või teadvusekaotust. Sel juhul viiakse läbi aju MRT..

Võib täheldada ka koljusisese rõhu tõusu. Peavalu on lokaliseeritud eesmises, ajalises ja orbitaalpiirkonna taga. See pole tavaliselt terav ega terav..

Turse

Mõelge nüüd teisele efektile (tursed), kui kasvufaktor mõjutab elundeid ja sidekoe vohamist. Esimene neist on hingamisraskused. Kõige tavalisem kaebus on uneapnoe..

Apnoe koos akromegaaliaga

See tähendab, et inimese keel suureneb, samuti sidekoe kõri. Lamades surub see kõik kokku hingamisteed.

Selle tagajärjel ilmneb öine apnoe. Inimene ei hinga hästi, ärkab pidevalt ja norskab. Samuti pole hommikul löövet ja viha.

Endiselt täheldatakse arteriaalset hüpertensiooni. Diagnoosimisel mõõdab arst vererõhku ja jälgib vererõhku.

Võimalik on ka akromegaalne kardiomüopaatia. Reeglina inimene ei kaeba, kuna selline protsess kulgeb ilma sümptomiteta. Seetõttu ei saa arst koheselt aru enne, kui südame ultraheli on tehtud.

Võimalik on ka perifeerse närvisüsteemi kahjustus. Kui areneb närvi turse ja sidekoe kokkusurumine, kogeb inimene valu ja paresteesiat. Diagnostika tehtud MRI abil.

Mõelge nüüd ainevahetushäiretele:

• Maks:
• - Glükoneogeneesi ja glükogenolüüsi stimuleerimine
• - triglütseriidide kuhjumise stimuleerimine
• Rasvkude:
• - lipolüüsi stimuleerimine
• Lihased:
• - Suurendage vabade rasvhapete kogunemist
• - insuliiniresistentsuse kujunemine
• Kõhunääre:
• - Insuliini sünteesi stimuleerimine
• Luud:
• - suurenenud luu metabolism

Diabeet on endiselt täheldatud.

Osteopaatia korral on osteoporoosi areng võimalik. Eriti kui inimesel on hüpogonadism. Samuti täheldatakse selgroolüli kokkusurumismurde..

Kasvuhormooni mõjul toimuva artropaatia korral suureneb liigese ja pehmete perifeersete elementide (lihased, sidekude) kõhrekoed. Lisaks tekivad mitmesugused haavandilised protsessid ja liigeste deformatsioonid..

Kasvuhormooni mõjul suureneb ka kilpnääre. Sellist juhtumit iseloomustab sõlmeline kolloidne erineval määral vohav struuma. Diagnoosimiseks tehakse ultraheliuuring ja peene nõela aspiratsioonibiopsia..

Hajus ja sõlmeline struuma

Soolestiku polüüpide hulka kuuluvad:

• Pärasoolevähk
• Adenomatoossed polüübid
• Dolichocolon

Emaka fibroidid võivad samuti kasvuhormooni mõjul suureneda.

Samuti on suurenenud risk haigestuda eesnäärme-, rinna-, soolte-, kopsu- ja kilpnäärmevähki. Diagnoosina viiakse läbi ultraheli, CT, radiograafia, biopsia ja endoskoopilised meetodid..

Kaugelearenenud juhtude ja väliste muutuste arenguga on inimesel ka psühholoogilised häired. Eriti kajastuvad need naistes. Need on depressioon, sotsiaalne tõrjutus ja vähenenud füüsiline aktiivsus..

Fotoakromegaalia

Allpool esitan teile valiku fotosid akromegaaliast. Näete haigeid naisi meestel. Suurendamiseks klõpsake lihtsalt pilti.

Akromegaalia diagnoosimine

Nüüd räägime akromegaalia diagnoosimisest. See on raske, süsteemne neuroendokriinne haigus, mis on põhjustatud kasvuhormooni liigsest tootmisest..

Alloleval pildil näete patsienti, kellel on hüpofüüsi gigantism, samuti arenenud akromegaaliaga pärast kasvualade sulgemist.

Pange tähele, et inimesel on suhkruroog. Tõenäoliselt valutavad tema liigesed. Ta on ka nõme. Just seda välimust seostatakse tavaliselt selle haigusega patsientidega..

Haiguse kliiniline pilt (klassikalised nähud):

• Pintsli ja jalgade suurenemine
• Näojoonte järsk ja laienemine
• Kare, paks, rasune nahk
• Hääl järsult
• Macroglossia (inimene närib sõnu)
• Laiendatud alalõug ja ülemised kaared

Sellised sümptomid esinevad juba kaugelearenenud haigusega patsientidel. Allpool on pilt klassikaliste akromegaalia tunnustega.

Praegu saab akromegaalia diagnoosida varases staadiumis. St siis, kui see pole veel põhjustanud muutusi näojoontes, aga ka käte ja jalgade laienemist.

Kui patsiendil on üks või mitu ülaltoodud sümptomit, on see põhjus akromegaalia välistamiseks. Selle välistamiseks piisab, kui teha IGF-1 ja kasvuhormooni vereanalüüs.

Diagnoos kinnitatakse, kui:

• Paastunud IGF-1 kontsentratsioon üle kontrollväärtuste
• Paastunud kasvuhormooni sisaldus üle 1 ng / ml

Kui teile manustati normaalset IGF-1 ja kasvuhormooni sisaldust üle 1 ng / ml, tasub teha kasvuhormooni abil suukaudne glükoositaluvuse test (PGTT):

• Võtke paastuhormooni verd
• 5 minuti jooksul jooge 75 g veevaba glükoosi või 82,5 glükoosmonohüdraati, mis on lahustatud 250–300 ml vees
• Teksti ajal ja 3 tundi enne seda ei tohi suitsetada
• 30, 60, 90, 120 minuti pärast võetakse uuesti veri kasvuhormooni saamiseks
• Suhkruhaiguse välistamiseks punktides 0 ja 120 minutit võtke vere glükoosisisaldus

Kui katsetulemuste kohaselt ei vähene kasvuhormooni mõnes võetud punktis alla 1 ng / ml, kinnitab see akromegaalia esinemist. Kui kasvuhormoon on vähemalt ühel hetkel alla 1 ng / ml, siis pole see meie haigus.

Kui akromegaliat kinnitavad hormonaalse vereanalüüsi tulemused, on vaja visualiseerida kasvuhormooni tootmise allikas.

MRT abil on sõltumata kliinilisest pildist ja kursuse kestusest võimalik tuvastada vähem kui 1 cm hüpofüüsi mikroadenoom.

Hüpofüüsi mikroadenoom vähem kui 10 mm

Makroadenoomi saab tuvastada (10–25 mm).

Makroadenoom üle 1 cm

Samuti võite patsiendil leida hiiglasliku adenoomi (üle 25 mm).

Hiiglaslik adenoom üle 25 mm

Akromegaalia laboratoorsed diagnoosid

Akromegaalia laboratoorsed diagnoosid on juhuslik kasvuhormoon, mille sisaldus peaks olema suurem kui 1,0 ng / ml. Väga immunomeetrilise meetodi korral on see suurem kui 0,4 ng / ml. Sel juhul võetakse viiekordne vereproov 30-minutise intervalliga.

Vaadake ka insuliinitaolist kasvufaktorit 1 (IRF-1), mis kajastab somatrofiini igapäevast sekretoorset seisundit sõltumata toidu tarbimisest. Seetõttu on see kõige mugavam diagnoosida.

IRF-1 (vanuse standardid mõlemale soole)

Vanus (aastates)	Normaalväärtus (ng / ml)
20-25	116 - 358
25.-30	117 - 329
30 - 35	115–307
35–40	109 - 284
40 - 45	101 - 267
45-50	94 - 252
50 - 55	87 - 328
55–60	81 - 225
60–65	75 - 212
65–70	69 - 200
70 - 75	64 - 188
75 - 80	59 - 177
80 - 85	55-166

On näha, et vanusega väheneb insuliinilaadne kasvufaktor. Positiivsed tulemused on võimalikud ka maksapuudulikkuse korral..

Östrogeenid mõjutavad negatiivselt kasvuhormooni seondumist perifeersete kudedega.

Kasvuhormoonide miinimumtase suukaudse glükoositaluvuse testi taustal on samuti laboratoorne kriteerium..

Kasvuhormooni kontsentratsioon

Kasvuhormooni suurenemine igas punktis rohkem kui 0,4 ng / ml ülitundliku immunomeetrilise meetodiga näitab patoloogiat. Lõppude lõpuks peaks GH vähenema, kui glükoos siseneb verre. Noh, selle suurenemine näitab kasvuhormooni sekretsiooni autonoomset olemust.

Instrumentaalne diagnostika

Kui testid kinnitati laboris, suunavad arstid patsiendi akromegaalia instrumentaalseks diagnoosimiseks. See on hüpofüüsi MRT kontrastiga. Samal ajal peavad tomograafid olema vähemalt 1,5 T.

Kui MRT-l on vastunäidustusi, siis kontrastiga kompuutertomograafia.

Kui me ei leidnud hüpofüüsi adenoomi, kuid labori andmetel on suurenenud kasvuhormooni sekretsioon, tehakse emakavälise somatoliberiini adenokartsinoomi (STL) otsimiseks rindkere (kopsud, harknääre) ja kõhuõõne (seedetrakt, kõhunääre) täiendav kompuutertomograafia..

Kuid on ka somatotroopse hormooni ektoopilise sekretsiooni juhtumeid, mis paiknesid kõhunäärme ja lümfofolikulaarse koe saarekestes.

Somatoliberiini emakavälise sekretsiooni kinnitamiseks viiakse läbi täiendavad laboratoorsed testid:

1. STL peaks olema suurem kui 300 pg / ml
2. Vereanalüüsis vaatleme lisaks ka prolaktiini olemasolu, kuna kasvajat saab segada ja eritada mitte ainult kasvuhormooni. See on vajalik adenoomi natiivsuse ja agressiivsuse määramiseks..

Akromegaalia ravi

Akromegaalia ravi on üsna problemaatiline, keeruline ja kallis protseduur. See nõuab individuaalset lähenemist igale patsiendile..

Enamik patsiente (umbes 80%) vajab konservatiivset (ravimite) ravi. Nii suur protsent patsientidest dikteerib vajadust saavutada haiguse hormonaalne kontroll. Lisaks mitmesuguste tüsistuste progresseerumise ärahoidmisele on elanikkonnaga võrreldava suremuse saavutamine, mis on ravi peamine eesmärk.

Akromegaalia kontrollimiseks on alati vajalik kompleksne ravi, mis hõlmab kasvuhormooni hüpersekretsiooni pärssimist, IGF-1 taseme langust ja tuumori kasvu kontrolli all hoidmist.

Akromegaalia raviks kasutatakse kirurgilisi, farmakoloogilisi ja kiiritusravi meetodeid. Ükskõik milliseid meetodeid kasutatakse, peaksid need kõik olema suunatud biokeemilise kontrolli sihtväärtuste saavutamisele:

• STH mitte rohkem kui 2,5 ng / ml (mitte üle 1 μg / l ülitundliku määramismeetodi abil) - SRL ravimisel
• Min STG / OGTT vähem kui 1 ng / ml (alla 0,4 μg / l) - pärast adenomektoomiat
• IGF-1 normaliseerimine

Oktreotiidide katsetus

Alustuseks viiakse läbi katseravi oktreotiidiga koos akromegaaliaga. See võimaldab teil tuvastada, kas adenoomis on retseptoreid. Kui neid seal pole, on tõenäoline, et sealsed adenoomid on üsna agressiivsed.

Üldiselt kipuvad kasvuhormoonid üldiselt rohkem kasvama. Nad pigem kasvavad kui kasvuhormooni toodavad. Vähemalt keskealiseni. Kuid üle 50-aastaste inimeste puhul on nad tavaliselt pehmemad.

Aga kuidas ma oskan arvata?

Siin on vaja objektiivset meetodit, et kinnitada haiguse kulgu eripära erinevates vanuserühmades. Vastavalt sellele kasutati oktreotiidtesti..

Oktreotiidi test

Päev	8:00 (7:00)	16:00 (15:00)	0:00 (23:00)
1	Vereproovide võtmine GR ja IGF-1 abil Oktreotiid 50 mikrogrammi sekundis (insuliini süstal)	Oktreotiid 100 mcg / c	Oktreotiid 100 mcg / c
2	Oktreotiid 100 mcg / c	Oktreotiid 100 mcg / c	Oktreotiid 100 mcg / c
3	Oktreotiid 100 mcg / c	Oktreotiid 100 mcg / c	Oktreotiid 100 mcg / c
4	Vereproovide võtmine GR ja IGF-1 abil

See võimaldab teil teada saada, kui palju patsient oktreotiidi talub. Sellise ravimi kõrvaltoimed:

Nagu tabelist näha, manustatakse esimest korda 50 μg. Sellegipoolest võib isegi sellise õrna annuse kasutuselevõtmisega patsiendil tekkida kõrvaltoime.

Noh, siis tuleb doosi suurendamine ja proovivere võtmine.

Üldiselt on selline meetod diferentsiaaldiagnostika jaoks kasulik. Saame lahendada järgmised probleemid:

1. Kas patsient peaks olema somatostatiini analoogide ettevalmistamiseks operatsiooniks. Lõppude lõpuks ei aita nad kedagi. Ainult võimalik sümptomeid vähendada.
2. Keegi on suure adenoomiga. Tahaksin seda vähendada. Kuid me ei tea, kas oktreotiid aitab või mitte. Siin aitab test. Kui IGF-1 vähenes vähem kui 30%, siis arvatakse, et inimene ei vastanud proovile. Kui allasurumine on üle 60%, siis on see väga hea tulemus. See viitab sellele, et inimest võib viia isegi konservatiivse teraapia juurde.

Akromegaalia kirurgiline ravi

Esimene ja ainus meetod, mis saab patsiendi lõplikult ravida, on akromegaalia kirurgiline ravi. Adenoomi eemaldamine võib inimest täielikult ravida. Ta ei vaja enam ravimeid ja lisaabi.

Mida kauem haigus kestab, seda hullem.

Allpool on pilt, mis ütleb, et keegi ei satu ise ajusse. Saage oma nina sisse. Sfenoidse siinuse esisein eemaldatakse. Seejärel läbivad nad Türgi sadula esiseina ja leiavad end hüpofüüsi juurest.

Akromegaalia kirurgiline ravi

Reeglina kasutatakse sellise operatsiooni korral endoskoopilist juurdepääsu. Kõik läbib nina ja adenoom eemaldatakse. Hüpofüüsi ise ei eemaldata. Võimalusel teda ei mõjuta.

Seega on toiming minimaalselt invasiivne ja lokaliseeritud soovitud piirkonnas. See tähendab, et keegi ei eemalda adenoomi läbi pea. Seda tehakse ainult väga harvadel juhtudel, kui tohutu adenoom ohustab inimese elu..

Kuid isegi väga suuri adenoome ei eemaldata alati, kuna need võivad aju kasvada. Seetõttu võivad pärast nende eemaldamist tekkida suured probleemid. Siis peate kraapima tükikese aju, mis pole ka eriti hea..

See tähendab, et kui patsient on elus, enam-vähem terve ja teda saab meditsiiniliselt säilitada, on mõnikord parem adenoomi mitte puudutada.

Kuid põhimõte on järgmine.

Operatsiooni esimene koht - ainult see suudab inimest radikaalselt ravida. Kui arstid näevad, et operatsioon ei suuda radikaalselt ravida (näiteks adenoom ümbritseb unearterite sifone), tuleks mõnikord eemaldada tükk mahtu, et kursust parandada ja aidata ravimit edasi ravida.

Seetõttu peab hilise ravi ajal inimest ravima mitte ainult akromegaalia, vaid ka hunniku muude haiguste pärast.

Samuti märgin, et IGF-1 testide läbiviimine pole samuti odav. Kui arste ei tegele kaebustega alati, kuna see on majanduslikult ebasoodne.

Panen tähele, et Saksamaal üritasid nad iga patsiendi jaoks selliseid teste läbi viia. Selle haiguse levimus oli 1000 juhtu miljoni kohta. Seda on palju rohkem kui ametlikus statistikas.

Ravimid akromegaalia jaoks

Akromegaalia jaoks on ette nähtud meditsiiniline ravi. See koosneb kolmest meetodist:

1. Somatostatiini analoogid
2. Dopamiini retseptori agonistid
3. Kasvuhormooni retseptori blokaatorid

Primaarse ravimiteraapia näidustused:

• Kirurgilise ravi vastunäidustuste olemasolu
• Operatsiooni kategooriline keeldumine
• Operatsiooni eeldatav mitterahuldav tulemus (hilisemasolaarse adenoomi väljendunud kasv)
• Hüpofüüsi kõigi funktsioonide tagatud säilimine

Somatostatiini analoogid

Somatostatiini analoogid on Sandostatin Lar, Somatulin, Autogel, Pasireotide. Neid on vaja pidevaks raviks. Inimesed vastavad neile 80% juhtudest. Selliste ravimitega ravi hind on kuskil 35 000 rubla kuus. Ja see ei hõlma teiste haiguste ravi.

Venemaal on samotostatiini analoogide rühmast registreeritud 4 ravimit:

1. Somatulin Otogel (algne ravim lanreotiid, Ipsen, Prantsusmaa)
2. Sandostatin Lar (oktreotiid, originaalravim, Novartis, Šveits)
3. Oktreotiidi pikk (oktreotiid, F-süntees, Venemaa)
4. Oktreotiididepoo (oktreotiid, Farmsintez, Venemaa)

Lanreotiidi ja pikatoimelise oktreotiidi annustamisvormid mõjutavad peamiselt teise alatüübi somatostatiini retseptoreid ja nende efektiivsus on ligikaudu võrdne.

Lanreotiid ja oktreotiid erinevad siiski manustamisviisist, mis võib mõjutada patsiendi mugavust..

Pikatoimelise lanreotiidi annustamisvormid on saadaval eeltäidetud eeltäidetud süstaltorudes, mille sisu süstitakse naha alla. Pikatoimelise oktreotiidi annustamisvormid enne intramuskulaarset süstimist vajavad lahjendamist.

Erinevaid uuringuid kasutades leiti, et ravimi süstimise vahelise intervalli suurendamine, säilitades samal ajal terapeutilise toime, võib märkimisväärselt lihtsustada süstimisrežiimi ja suurendada patsientide eelistamist ravile.

Uimasti kasutamisel on ka kodumaiseid kogemusi. Analüüsisime 65 patsienti, kes olid üle viidud Lanreotide Autogel'i vastavalt järgmisele skeemile:

• Patsiendid, kellele manustati algselt 10 mg oktreotiidi üks kord iga 28 päeva tagant, süstiti 120 mg Somatulini (Autozhel) üks kord iga 56 päeva järel.
• Patsiendid, kellele manustati algselt 20 mg oktreotiidi üks kord iga 28 päeva tagant, süstiti 120 mg Somatulini (Autozhel) üks kord iga 42 päeva järel.
• Patsiendid, kes said algselt 30 või 40 mg oktreotiidi üks kord iga 28 päeva tagant, süstiti Somatulini, Autozhel, 120 mg üks kord iga 28 päeva järel.

Mitmetel patsientidel suurendas üleminek oktreotiidilt Somatulinulin Autogelile pikaajalise ravi efektiivsust, mis väljendus biokeemiliste parameetrite normaliseerimises (12-st 50-st algselt dekompenseeritud patsiendist 12) ja hüpofüüsi adenoomi mõõduka vähenemisega (19% -l patsientidest)..

Selles vaatlusrühmas oli 10 patsienti, kellel tänu 120 mg ülekandmisele Somatulinile, Autozhel, õnnestus ravimi manustamise intervalli pikendada 42-ni (8-l patsiendil) või 56-päevani (kahel patsiendil) ilma efektiivsust kaotamata..

Seega võib monoteraapia või kombineeritud ravi optimaalne kasutamine saavutada biokeemilise remissiooni enamikul akromegaaliaga patsientidel. Samal ajal iseloomustab püsiv tõhusus ja ohutus pikaajalise kasutamise ajal.

Arvestades patsientide hea raviravi, on efektiivsuse vähenemine aja jooksul ravimiteraapia taustal harv.

Tahaksin puudutada ka ravimit Pasireotide. Selle efektiivsust võrreldakse oktreotiidiga, kuna viimane toimib peamiselt 2. tüüpi retseptoritel. Pasireotiid on multi-analoog ja toimib peaaegu kõigil retseptori alatüüpidel.

Nagu näitasid selle ravimi uuringu vahetulemused, saavutab rühm patsiente, keda ravitakse Pasireotiidiga suuremal määral, IRF-1 taseme normaalse väärtuse.

Pareotiidi efektiivsus

Selle tulemusel peavad patsiendid pidevalt kontrollima süsinikdioksiidi ja määrama hüpoglükeemilise ravi, mis mõjutab inimese elukvaliteeti.

Dopamiini retseptori agonistid

Dopamiini agonistid on tavaliselt kabergoliin. Seda meetodit kasutatakse juhul, kui somatostatiini analoogid maksimaalses annuses ei anna tulemusi.

Kabergoliini sisaldus tabletis on alati 0,5 mg. Ärge kasutage rohkem kui 3 mg nädalas, kuna edasine efektiivsus kaob. Võite kasutada kuni 7 mg, kuid lihtsalt suur kogus ei anna häid tulemusi.

Samuti on soovitatav kasutada ravimit Pegvisomant..

Ligikaudu 80% pegvisomanti monoteraapiat saavatest patsientidest saavutab IRF-1 normaalse taseme. Normaalväärtuste saavutamise korral on soovitatav Pegvisant kombineerida Cabergoliiniga.

Kasvuhormooni retseptori blokaatorid

Kasvuhormooni retseptori blokaatorid on väga kallid ravimid, mis maksavad teile nädalas umbes 80 000 rubla. Kehtib ainult kõige raskemate patsientide kohta, kellele varasemad akromegaalia ravivõimalused pole aidanud.

Sellised ravimid blokeerivad kasvuhormooni toimet äärealadel ja vähendavad seeläbi IGF-1. See tähendab, et efekt on suurepärane.

Seetõttu kasutatakse selliseid blokaatoreid tavaliselt koos somatostatiini analoogidega..

Kiiritusravi akromegaalia jaoks

Kui eelnevad meetodid ei aita, siis hakkavad nad akromegaalia ravis kasutama kiiritusravi. See on peamiselt gamma nuga ja kübernuga.

Kiiritusravi akromegaalia ravis

Kiiritusravi efektiivsus on umbes 30%. Kuid tasub öelda, et patsientide puhul, kes on raviplaanides pretensioonikad, ei lähe see meetod üleliigseks.

Varem kasutati veel prootonravi, kuid nüüd seda ei tehta. Protonoteraapia on üks kamp osakesi, mis läbib hüpofüüsi. See tähendab, et see mõjutab kõiki organeid ja kudesid läbi ja läbi. Siinkohal tasub lisada, et peaaegu kõigil juhtudel areneb panhüpopituitarism.

Kuid kiirte on mitu ja nad ristuvad kõik samas kohas, kus asub adenoom. Seetõttu on neil terapeutiline toime. Tegelikult põlevad nad seda ära.

Tegelikult on see ravi väga lihtne. Kõige tähtsam on, et arst peaks seda haigust kahtlustama ja õigeaegselt avastama. Lisaks peab ta patsiendile edastama ravivajaduse.

Hoolimata asjaolust, et akromegaaliaga inimesed ei märka oma välimuses suurt muutust, on patsientide jaoks eriküsimusi, mis kajastavad protsessi olemust. See tähendab, et kui arst küsib, kas välimus on muutunud, siis inimesed tavaliselt ei tunne seda ära.

Teine probleem on see, et nad lõpetavad pildistamise.

Seetõttu peaksid arstid mõistma, et kui inimene ei tee pilte, ei osale võistlustel, ei lähe välja, siis on see häire.

Selle tulemusel inimesed desotsialiseeruvad.

Ja kui neile öeldakse, et nad pole selliste probleemidega üksi, siis saab inimene selles etapis palju lihtsamaks. Seetõttu peab arst oma patsiendi korralikult ette valmistama.

Miks välimus muutub? Kasvuhormooni abil on kaks tegurit:

1. GR põhjustab kõigi kudede turset
2. Aja jooksul põhjustab see sidekoe ladestumist. Tulevikus võib see põhjustada rakkude apoptoosi. Ja siis tuleb fibroos. Kui see juhtus, siis on see juba pöördumatu. Kui inimene on turse varases staadiumis, siis on kõik pöörduv. Seetõttu on see veel üks põhjus diagnoosimiseks mitte väliste, vaid ainevahetusprobleemide abil. Näiteks peavalu, väsimus, higistamine ja nii edasi..

Nüüd teate, mis on akromegaalia ja millised on selle põhjused ja sümptomid. Vaatas ka foto üle. Lisaks rääkisime üksikasjalikumalt sellise haiguse diagnoosimisest ja ravist. Üldiselt olge terved!

Akromegaalia

Akromegaalia on sündroom, mis areneb kasvuhormooni (kasvuhormooni) hüpofüüsi liigse tootmise tagajärjel pärast epifüüsi kõhre küpsemise ja luustumise perioodi. Haigust iseloomustab luude, siseorganite ja pehmete kudede, eriti keha perifeersete osade (jäsemed, pea, nägu) järkjärguline patoloogiline kasv. Selle tagajärjel on ainevahetus kehas häiritud, diabeedi tõenäosus.

Akromegaalia esinemissagedus on 44–69 juhtu miljoni inimese kohta. Haigus on vastuvõtlikum 30–50-aastastele inimestele (sagedamini naistele). Akromegaalia on lapseeas äärmiselt haruldane. Lastel, kellel luukoe moodustumise protsess pole veel lõpule jõudnud, areneb hüpofüüsi gigantism akromegaalia tõttu (sagedamini poistel). Puberteedieas avaldub see kiire proportsionaalse kasvu vormis ja alles aja jooksul hakkavad hüpofüüsi hiiglastel ilmnema akromegaalia sümptomid (jäseme pikkuse suurenemine, periosteaalluu kasv, näoosade suuruse muutus, pehmete kudede arvu ja siseorganite suuruse suurenemine)..

Akromegaalia põhjused

99% -l juhtudest on akromegaalia põhjused hüpofüüsi makroadenoom, selle happesofiilsete rakkude hüperplaasia, mis intensiivselt toodavad kasvuhormooni, samuti hüpofüüsi ektoopia. Kasvuhormooni suurenenud tootmine võib olla tingitud ka:

• mitmesuguste hüpotalamuse kahjustuste põhjustatud somatoliberiini hüpotalamuse sekretsioon;
• somatoliberiini emakaväline sekretsioon (pankrease adenoom, kartsinoid, bronhogeenne vähk);
• kasvuhormooni emakaväline sekretsioon (kopsuvähk).

Hüpofüüsi näärmekudedes healoomuliste kasvajate puudumisel võib akromegaalia põhjustada:

• kolju vigastused;
• raseduse patoloogiline kulg;
• ägedad ja kroonilised infektsioonid (nt leetrid, gripp jne);
• vaimne trauma;
• kesknärvisüsteemis lokaliseeritud kasvajad;
• vasaku eesmise kämbla pahaloomulised kasvajad;
• epidermaalne entsefaliit;
• suure paagi tsüstid, mis on tekkinud peavigastuste või ülekantud nakkushaiguste tagajärjel;
• kaasasündinud või omandatud süüfilis.

Väärib märkimist, et trauma ise ei ole akromegaalia põhjus, see võib lihtsalt muutuda selle kasvupatoloogia arengu katalüsaatoriks..

Täielikult moodustatud luustikuga täiskasvanutel on akromegaalia põhjuseks kasvuhormooni liigne tootmine. Selle tõttu algab luukoe periosteaalne kasv, mille tagajärjel luustik luud märgatavalt paksenevad ja deformeeruvad.

Akromegaalia sümptomid

Akromegaaliale on iseloomulik patsiendi kliiniliste ilmingute aeglane ja tajumatu areng. Esimesed akromegaalia nähud, mis on seotud välimuse muutumisega ja heaolu halvenemisega, ilmnevad alles mõni aasta pärast hormonaalset häiret. Enamasti võtab akromegaalia esimeste sümptomite ilmnemisest kuni täpse diagnoosimiseni 4–10 aastat.

Hoolimata asjaolust, et akromegaalia kliiniline pilt on väga mitmekesine, on patsiendi ainus kaebus sageli välimuse muutus, mida iseloomustab nina, kõrvade, käte, jalgade suurenemine. Järk-järgult toimub kolju luude paksenemine, mille tagajärjel hakkavad ülemised kaared, põsesarnad, kuklakujuline mügarik, lõualuud järsult väljaulatuvad, pea tagaosas moodustuvad sügavad voldid, oklusioon puruneb, areneb prognatism. Esineb näo pehmete kudede ülekasv, mis suurenedes ka pakseneb. Tekib papillide hüpertroofia keelel, mille tagajärjel hakkab keel hambaid survestama. Häälepaelad paksenevad ja jämedamad, hääl muutub madalamaks ja jämedamaks ning kõne muutub häguseks ja häguseks.

Akromegaaliaga patsientidel muutub juuste ja naha kvaliteet. Niisiis, nahk karestub, pakseneb, rasvane ja higinäärmed sellel märgatavalt laienevad. Sel juhul on toodetaval higil spetsiifiline ebameeldiv lõhn. Kehal olevad juuksed võivad täielikult kaduda või vastupidi kasvada liiga palju nii kehal kui ka näol (viimane on eriti iseloomulik naistele).

Lisaks on akromegaaliale iseloomulikud sümptomid ka:

• lihase süsteemi hüpertroofia varases staadiumis ja selle atroofia koos progresseeruva nõrkusega haiguse arenedes;
• vererõhu tõus;
• peavalud peamiselt frontotemporaalsetes piirkondades, ninas, kulmudes, silmamunades (võivad olla erineva iseloomuga ja intensiivsusega, mõnikord võivad nad viia patsiendi meeletu olekusse);
• unisus;
• halb taluvus ümbritseva õhu temperatuuride suhtes;
• kehakaalu mõõdukas tõus;
• kardiovaskulaarsüsteemi talitlushäired;
• mao maksa suuruse, soolestiku pikkuse suurenemine;
• sugunäärmete hüpertroofia (naistel);
• neuriit ja radikuliit;
• ummikud ja väikesed hemorraagiad silmamunades;
• perifeerne nägemisväli;
• teatud värvi tajumise võime kaotus;
• osteoporoos;
• selgroolülide ketaste rabedus;
• suhkurtõbi (kui haigus mõjutab perifeerseid sisesekretsiooni näärmeid, areneb diabeet väga raskel kujul, mida iseloomustab insuliiniresistentsus ja vajadus suurte annuste insuliini järele);
• struuma sõlmelised vormid, millega ei kaasne kilpnäärme hormonaalse aktiivsuse tunnuseid.

Kuna hüpofüüsi kasvaja suureneb akromegaaliaga, suureneb inimesel koljusisene rõhk, kahekordne nägemine, fotofoobia.

Mõnel juhul vähendab hüpofüüsi akromegaalia korral spontaanselt liigse kasvuhormooni tootmist ja siis peatub haiguse progresseerumine. Kuid palju sagedamini areneb see järk-järgult, põhjustades nägemise kaotust, samuti patsiendi surma põhjustavate komplikatsioonide tekkimist.

Akromegaalia ravi

Akromegaalia raviks kasutatakse mitmeid täiendavaid meetodeid. Teraapia eesmärk on vähendada kasvuhormooni tootmist hüpofüüsi poolt ja kõrvaldada sellised haiguse ebameeldivad sümptomid nagu peavalud, nägemiskahjustus jne..

Enamikul juhtudel näidatakse patsienti:

• kirurgiline operatsioon hüpofüüsi adenoomi eemaldamiseks;
• interstitsiaalse hüpofüüsi piirkonna kiiritamine (kõige tavalisem akromegaalia konservatiivse ravi meetod);
• radioaktiivse ütriumi, kulla või iriidiumi implanteerimine hüpofüüsi;
• hüpofüüsi krüogeenne hävitamine;
• ravimteraapia, milles kasutatakse dopamiini agoniste ja somatostatiini analooge.

Ravi puudumine vähendab dramaatiliselt akromegaaliaga patsientide eeldatavat eluiga, kuna haigusega kaasnevad erinevate süsteemide ja organite tõsised tüsistused. Akromegaalia õigeaegne ravi võimaldab teil haiguse progresseerumise peatada, kuid ei võimalda taastada patsiendi varasemat välimust.