Fruktoosi ja galaktoosi metabolism

Kuded ja elundid. Maks

Glükoos koos rasvhapete ja ketoontepsidega on oluline energiaallikas. Vere glükoositase püsib konstantsena 4-6 mm (0,8-1,0 g / l) tänu tarbimise ja tarbimise protsesside peenele reguleerimisele. Glükoos pärineb sooltest (toidu seedimise tõttu), maksast ja neerudest. Sel juhul täidab maks glükostaadi funktsiooni: resorptsiooni faasis siseneb glükoos verest maksa ja akumuleerub glükogeeni kujul. Glükoosipuuduse korral (resorptsioonijärgne faas, nälg) varustab maks vastupidiselt glükoosi, mis moodustub glükogenolüüsi ja glükoneogeneesi tõttu (vt lk 300)..

Maksal on võime sünteesida glükoosi teistest suhkrutest, näiteks fruktoosist ja galaktoosist, või muudest ainevahetuse vaheproduktidest. Laktaadi muundamine glükoosiks leetri tsüklis (vt lk 330) ja alaniin glükoosiks alaniinitsüklis (vt lk 330) mängib erilist rolli punaste vereliblede ja lihasrakkude varustamisel.

Süsivesikute aktiivse metabolismi vajalikud tingimused maksas on suhkrute pöörduv transport hepatotsüütide plasmamembraani kaudu (insuliini kontrolli puudumisel) ja ensüümi glükoos-6-fosfataas olemasolu, mis vabastab glükoosist glükoos-6-fosfaadi.

A. Glükoneogenees: üldteave

Glükoosi de novo (kuni 250 g päevas) süntees toimub peamiselt maksas. Glükoneogeneesi protsess võib toimuda ka neerudes, kuid neerude väiksuse tõttu on nende osa glükoosi sünteesis vaid 10%.

Glükoneogeneesi kontrollivad hormoonid. Kortisool, glükagoon ja adrenaliin stimuleerivad seda protsessi, insuliin aga seevastu pärsib.

Maksa glükoneogeneesi käigus on kõige olulisemad substraadid lihaskoest ja punastest verelibledest pärit laktaadid, seedetraktist pärinevad aminohapped (glükogeensed aminohapped) ja lihased (alaniin), samuti rasvkoest pärit glütseriin. Neerudes toimivad substraadina peamiselt aminohapped (vt lk 320).

Rasvhappeid ja muid atsetüül-CoA allikaid ei saa imetaja kehas glükoosi biosünteesiks kasutada, kuna atsetüül-CoA, mis moodustub tsitraaditsükli β-oksüdatsiooni käigus (vt lk 140), oksüdeeritakse täielikult CO 2 -ks, samas kui glükoneogeneesi korral on algsaadus oksaloatsetaat.

B. Fruktoosi ja galaktoosi metabolism

Fruktoosi metabolism toimub selle muundamisel glükoosiks (joonisel vasakul). Algselt fosforüleeritakse fruktoos ensüümi ketoheksokinaasi (fruktokinaas) [1] osalusel fruktoos-1-fosfaadi moodustumisel, mida aldolaas lõhustab edasi glütseraldehüüdiks (glütseraalseks) ja dihüdroksüatsetoon-3-fosfaadiks [2]. Viimane on juba glükolüüsi vahesaadus (skeemi keskel) ja glütseraalne fosforüleerub triokinase juuresolekul, moodustades glütseraalse-3-fosfaadi [3].

Seejärel redutseeritakse glütseraldehüüd osaliselt glütserooliks [4] või oksüdeeritakse glütseraadiks. Pärast fosforüülimist lülitatakse mõlemad ühendid uuesti glükolüüsi (diagrammil pole näidatud). Glütseraldehüüdi redutseerimise ajal [4] tarbitakse NADH-d. Kuna etanooli muundamisel on piiravaks teguriks NAD + / NADH (NAD + / NADH) madala kontsentratsiooni suhe. Seda protsessi kiirendatakse fruktoosi manulusel (vt lk 312).

Lisaks toimub maksas fruktoosi glükoosiks muundamise polüoolne rada (joonisel pole näidatud): fruktoos muundatakse C-2 taastamise ja sellele järgneva C-1 dehüdrogeenimisel glükoosiks sorbitooliks..

Galaktoosi metabolism algab ka fosforüülimisega galaktoos-1-fosfaadi moodustumisega [5] (paremal oleval joonisel). Sellele järgneb C-4 epimerisatsioon, saades glükoosi derivaadi. UDP-glükoosi (UDP-glükoos), mis on glükoosi metabolismi vaheprodukt, biosüntees viiakse läbi ümardatud viisil - läbi UDP-galaktoosi (UDP-galaktoos) ja sellele järgneva epimerisatsiooni [6, 7]. Galaktoosi biosüntees ise toimub sama rada, kuna kõik reaktsioonid, välja arvatud [5], on pöörduvad.

Fruktoosi ja galaktoosi metabolism

Fruktoosi saab fosforüülida, moodustades fruktoos-6-fosfaadi reaktsioonis, mida katalüüsib heksokinaas - ensüüm, mis katalüüsib ka glükoosi ja mannoosi fosforüülimist (joonis 21.2). Selle ensüümi afiinsus fruktoosi suhtes on siiski palju madalam kui glükoosil, seetõttu on ebatõenäoline, et see muundamine toimub fruktoosi assimilatsiooni põhiteel..

Maksas on veel üks ensüüm nimega fruktokinaas, mis katalüüsib fosfaadi ülekandumist ATP-st fruktoosiks, moodustades fruktoos-1-fosfaadi. Fruktokinaasi leidub ka neerudes ja sooltes. See ensüüm ei katalüüsi glükoosi fosforüülimist, tühja kõhuga ega insuliin ei mõjuta selle aktiivsust (vastupidiselt glükokinaasi aktiivsusele); see võimaldab meil mõista, miks diabeedihaigetel toimub fruktoosi eemaldamine verest normaalse kiirusega. Maksa fruktokinaasi väärtus fruktoosi osas on väga väike, mis näitab ensüümi äärmiselt kõrget afiinsust selle substraadi suhtes. Fruktoos-1-fosfaadi moodustumine on ilmselt peamine fruktoosi fosforüülimise viis. Kui maksas fruktokinaas puudub, täheldatakse idiopaatilist fruktokuria.

Fruktoos-1-fosfaat jaotatakse maksas sisalduva aldolaas B abil D-glütseraldehüüdiks ja dihüdroksüatsetoonfosfaadiks, mida leidub maksas ja mis on samuti võimeline lõhustama fruktoos-1,6-bisfosfaati. Selle ensüümi puudumine põhjustab pärilikku fruktoositalumatust. D-glütseraldehüüdi võib pärast fosforüülimist lülitada glükolüüsi, saades glütseraldehüüd-3-fosfaadi. Seda reaktsiooni katalüüsib teine ​​maksaensüüm triosokinaas. Kahte triosfosfaati - dihüdroksüatsetoonfosfaati ja glütseraldehüüd-3-fosfaati - saab glükolüütilist rada edasi muundada või kondenseerida aldolaasi toimel, millele järgneb muundamine glükoosiks. Fruktoosi metabolism toimub maksas peamiselt viimasel teel.

Kui geneetiliselt on põhjustatud fruktoositalumatus või fruktoos-1,6-difosfataasi ebapiisav aktiivsus, täheldatakse fruktoosist põhjustatud hüpoglükeemiat, mis ilmneb vaatamata glükogeeni suurte varude olemasolule. Fruktoos-1-fosfaat ja fruktoos-1,6-bisfosfaat pärsivad tõenäoliselt maksa fosforülaasi allosteerilise mehhanismi kaudu.

Kui katseloomalt eemaldatakse maks ja soolestik, ei muutu verre sisestatud fruktoos glükoosiks ja loom võib glükoosi süstimata surra hüpoglükeemiasse. On tõendeid selle kohta, et inimestel võib fruktoos muutuda neerudes glükoosiks ja laktaadiks. Inimestel, erinevalt rottidest, muutub sahharoosi lagunemisel enne portaalveeni süsteemi sisenemist märkimisväärne kogus fruktoosi sooleseina rakkudes glükoosiks. Fruktoosi metabolism maksas toimub glükolüütilise raja kaudu maksas palju kiiremini kui glükoosi metabolism. Selle põhjuseks on asjaolu, et fruktoos möödub glükoosi metabolismi etapist, mida katalüüsib fosfofruktokinaas. Selles etapis viiakse läbi metaboolne kontroll glükoosi katabolismi määra üle. See võimaldab fruktoosil intensiivistuda maksa ainevahetusprotsessides, mis viib rasvhapete sünteesini, nende esterdamiseni ja väga madala tihedusega lipoproteiinide sekretsioonini; selle tagajärjel võib triatsüülglütseroolide kontsentratsioon vereplasmas suureneda.

Vaba fruktoosi leidub seemnevedelikus; see eritub ka suurtes kogustes kabiloomade ja vaalaliste loote vereringesüsteemi ning koguneb loote- ja alantoidvedelikesse.

Sorbitooli metabolism

Inimese silma läätses leiti nii fruktoosi kui ka sorbitooli ning diabeedi korral suureneb nende kontsentratsioon. Tõenäoliselt osalevad nad diabeetilise katarakti patogeneesis. Fruktoosi moodustumine glükoosist (joonis 21.2) toimub mööda rada

Joon. 21,2. Fruktoosi metabolism. Aldolaas A leidub kõigis kudedes, välja arvatud maks, milles on ainult aldolaas B. Aldosoreduktaasi maksas ei leidu.

sorbitool ”(polüooli, mida ei leidu maksas) ja see rada aktiveeritakse diabeediga patsientidel, kellel on suurenenud glükoosikontsentratsioon. Aldoosi reduktaasiga katalüüsitud reaktsiooni tulemusel redutseeritakse glükoos NADPH abil sorbitooliks, seejärel oksüdeeritakse sorbitool NAD ja sorbitooldehüdrogenaasi (polüoldehüüd-rogenaasi) juuresolekul fruktoosiks. Sorbitool tungib vaevalt läbi rakumembraanide ja seetõttu akumuleerub rakus. Aldosoreduktaasi leidub lamba platsentas, see tagab sorbitooli moodustumise, mis eritub loote verre. Sorbitooldehüdrogenaasi olemasolu maksas, sealhulgas loote maksas, tagab sorbitooli muundamise fruktoosiks. Intravenoosse manustamise korral muutub sorbitool tegelikult peamiselt fruktoosiks, mitte glükoosiks; suukaudsel manustamisel on selle imendumine soolestikus ebaoluline ja kääritamisel toimuvad jämesoole bakterid atsetaadi ja.

Sorbitooliga magusad toidud võivad selle aine talumatuse korral põhjustada kõhuvalu..

Galaktoosi, fruktoosi, mannoosi vahetus. Kehas sisalduvate monosuhkrute omavaheline muundamine. Monosahhariidide pärilikud metaboolsed häired: galaktoseemia, fruktoositalumatus.

Monosahhariidide vastastikune muundamine. Üle 90% imenduvatest monosahhariididest (peamiselt

glükoos) siseneb soolestiku villide kapillaaride kaudu vereringesüsteemi ja vooluga

veri portaalveeni kaudu tarnitakse peamiselt maksa. Märkimisväärne osa maksas

imendunud glükoos muundatakse glükogeeniks.

Maksarakkude fruktoos osaleb metabolismis fosforüülimisreaktsioonide kaudu

fosfoglütserool-aldehüüdi moodustumine, mida saab seejärel reaktsioonides oksüdeerida

glükolüüs (vt visuaalseid abivahendeid). Lihastes, neerudes ja rasvkoes on fruktoos ühtlane

muundub fruktoos-6-fosfaadiks ja seejärel fruktoos-1,6-difosfaadiks, mis reageerib

Mannoosirakud maksas fosforüülimise ja isomerisatsiooni reaktsioonide kaudu

muutub fruktoos-6-fosfaadiks ja siseneb seejärel glükolüüsireaktsioonidesse.

Galaktoos maksarakkudes galaktokinaasi ja hektoos-1 ensüümide osalusel-

fosfatauridüültransferaas muundatakse pöörduvalt glükoos-6-fosfaadiks.

1. Laktoositalumatus:

a) kaasasündinud. Laktaasi defekt peensoole valendikus. Suurepärane osmootne efekt

imendumata laktoos põhjustab vedeliku voolamist peensooles, seetõttu kliiniline

sümptomiteks on puhitus, iiveldus, krambid, valu ja vesine kõhulahtisus. Päritud

b) omandatud (ajutine). Võib-olla täiskasvanutel nakkushaiguste tõttu

või intensiivne ravi antibakteriaalsete ravimitega.

2. Fruktoosi metabolismi häired:

a) fruktoemia (pärilik fruktoositalumatus). Ketozo-1 ensüümi puudus-

fosfaat-aldolaas põhjustab fruktoos-1-fosfaadi kontsentratsiooni järsku suurenemist rakkudes

maksa, mille tagajärjeks on maksa ja neerude krooniline rike,

hüpoglükeemia, kõhulahtisus, oksendamine, kõhuvalu.

b) oluline fruktouria. Põhjus: fruktokinaasi puudumine. Tagajärg: rikkumine

fruktoosi fosforüülimine põhjustab vere fruktoosi suurenemist ja ebanormaalsust

fruktoosi eritumine uriiniga. See häire ei põhjusta patoloogilisi sümptomeid..

3. Galaktoosi metabolismi häired:

a) galaktoosemia. Põhjus: maksaensüümi heksoos-1-fosfaturidüül-transferaasi defitsiit.

Haiged lapsed kasvavad halvasti, piima tarbimine põhjustab oksendamist ja kõhulahtisust. Suureneb maksa ja

kollatõbi. Selle haigusega suureneb galaktoosi ja galaktoos-1-fosfaadi kontsentratsioon..

Galaktoseemiaga kaasneb galaktosuuria. Lastel põhjustab galaktoseemia vaimset

läätse aeglustumine ja katarakt. Määravaks diagnostiliseks kriteeriumiks on

b) galaktokinaasi puudumine. Toimub galaktoosi kuhjumine ja selle muundamine galaktitooliks. Tagajärg: katarakti varane areng.

Anaeroobne glükolüüs, glükoosi anaeroobse lagunemise suurenenud aktiivsus noorel lapsel. Glükolüüsi biokeemilised kriteeriumid. Seos atsidoosiga.

Laste glükolüüsi ja selle häirete tunnused. Vastsündinul on aeroobsed protsessid

valitsevad aeroobse üle. See jätkub esimest kuud kuni loote Hb F

asendatakse täiskasvanud HBa-ga. Lastel on kiire aeroobsed protsessid, mille jooksul

Toodetakse ATP, mis on vajalik sünteetiliste protsesside ja kasvu jaoks. Lapsed vajavad rohkem

HC sisaldus toidus energiaallikana. Lapse kehas anaeroobsed lagunemismehhanismid

glükoos ja energia on stressi tingimustes ühendatud kiiremini kui täiskasvanutel. seda

tähistab keha paremat kohanemist ekstreemsete olukordadega. Teismelisena

hormoonide regulatsiooniprotsessid (insuliini, glükagooni mõju),

adrenaliin). Glükogeeni lagunemine võib kiiresti kulgeda, glükoosi tarbimine on suur. Aga kui mitte

vere glükoosisisaldus täieneb, hüpoglükeemia tekib kergesti.

Atsidoos on keha teatud seisund, mida iseloomustab happe-aluse tasakaalu rikkumine.

Selle häire areng kehas aitab kaasa orgaaniliste hapete ebapiisavale eritumisele sellest, samuti nende oksüdatsioonile.

Anaeroobse glükolüüsi väärtus:

1. iga anaeroobsetes tingimustes olev glükoosimolekul varustab rakku 2 ATP molekuliga;

2. vahepealsed glükolüüsi metaboliidid (fosfoglütserooli aldehüüd, fosfodioksiatsetoon,

fosfoglütseraat, püruvaat) saab raku poolt kasutada lipiidide ja valkude vahetamisel;

3. püruvaat ja NADH kasutatakse glükoosi aeroobsel oksüdeerimisel;

4. kaheksa 11-st glükolüüsireaktsioonist on pöörduvad, seetõttu on glükoosi süntees laktaadist võimalik

Pastöriefekt. Anaeroobse glükolüüsi pärssimine aeroobse glükoosi oksüdatsiooni teel.

Valikulised anaeroobid tarbivad rohkem glükoosi, kuna glükolüüsi energia väljund - ainult 2 ATP.

Kui söötmele lisatakse O2, väheneb glükoositarbimine järsult, sest suurenev arv

ATP, mis blokeerib heksokinaasi ja fosfofruktokinaasi aktiivsust.

Alkoholiline kääritamine. Alkoholilise kääritamise protsessis on glükoosimolekul anaeroobses vormis

tingimused muutuvad püruvaadiks, mis seejärel dekarboksüleeritakse ja taastatakse

NADH osalemine etanooli moodustamisel:

Viimati muudetud sellel lehel: 2016-07-16; Lehe autoriõiguse rikkumine

Immunoloogia ja biokeemia

Fruktoos dieedis: inimese metabolism

Fruktoos dieet, kahjustus: hüpoteesid ja faktid

Fruktoos (F) on olnud inimeste toitumise osa tuhandeid aastaid. Kõrgetes kontsentratsioonides leidub seda puuviljades ja vähemal määral köögiviljades. F on pool suhkrut. Suhkur on glükoosi ja fruktoosi disahhariid. Suhkruroost, suhkrupeedist ja maisist toodetakse tööstuslikus mahus ja seda lisatakse toiduks märkimisväärses koguses. Maisisuhkur saadakse maisitärklist - see on maisisiirup. Enamasti sisaldab maisisiirup 55% F ja 41% glükoosi. Viimase paarikümne aasta jooksul on rasvumine ja metaboolne sündroom maailmas, kuid veelgi enam Ameerika Ühendriikides, järsult tõusnud. Kuna rasvumise levimus USA-s langes kokku maisiirupi laialdase tarbimise algusega ja suhkru tarbimise suurenemise vahel on otsene seos, on olnud ettepanekuid, et maisisiirup või F kui vaba monosahhariid võib põhjustada mitmesuguseid kahjulikke tervisemõjusid. Nende hulgas on rasvumine, II tüüpi diabeet, alkoholist mitteseotud maksa rasvumine.

Hilisemad ulatuslikud uuringud on kindlaks teinud, et suhkru tarbimine on viimase kahe aastakümne jooksul märkimisväärselt vähenenud ja rasvumise levimus kasvab jätkuvalt. Arvatakse, et rasvumine on energia tasakaalu küsimus..

Lisaks püstitati hüpotees, et Ф põhjustab suhkru fragmendina kusihappe taseme tõusu vereseerumis, mis võib viia II tüüpi diabeedi väljakujunemiseni. Kuid praegu pole otseseid tõendeid põhjusliku seose kohta kusihappesisalduse ja diabeedi, kusihappe taseme ja alkoholivaba rasvmaksahaiguse (NAFLD) vahel. Peaasi, et tavalise toiduga tarbitava fruktoosi taseme ja vereseerumi uraadi (kusihappe soola) sisalduse vahel pole mingit seost.

On teada, et kõrge fruktoosi sisaldus dieedis võib suurendada seerumi triglütseriidide (rasvade) sisaldust. Selle põhjal avaldati hüpotees fruktoosi ja NAFLD suhte kohta. Sellegipoolest pole kõik rasvmaksahaiguse tekkega seotud tegurid hästi teada ning nende hulka võivad kuuluda insuliiniresistentsus, põletik ja mitokondrites reageerivate hapnikuühendite moodustumise halvenenud kontroll (joonis 1).

Need hüpoteesid olid aluseks inimkeha glükoosi ja fruktoosi metabolismi, ühe suhkru metabolismi mõju teisele üksikasjalikule uurimisele.

Fruktoosi imendumine peensooles

  • Ф imendub kergesti ja selle imendumist soodustab muude suhkrute sisaldus toidus. Sahharoos, mesi, glükoosi-fruktoosi ja maisisiirupi segud 50:50 imenduvad sarnaselt.
  • Imendunud f ise säilib maksas, samal ajal kui glükoos satub vereringesse ja seda kasutavad kõik kuded.
  • Plasmatasemed plasmas on suurusjärgust (10 korda) madalamad kui glükoos. Vere f suurendab insuliini taset ainult pisut. Diabeetiku dieedi puhul peetakse soovitavaks madalamat F kontsentratsiooni veres ja kerget insuliini vastust F tarbimisele.

Fruktoosi ja glükoosi metabolism

  • Glükoosi ja f metabolismi erinevuse olulist punkti täheldatakse kahes piirkonnas. Kuna veres on madal Ф-sisaldus, see ekstraheeritakse, imendub ja osaleb maksa metabolismis ning seejärel laktaadina siseneb see perifeersetesse kudedesse. Imendunud glükoos või see, mis moodustub maksas F-st või teistest lähteainetest, metaboliseeritakse maksas või siseneb vereringesse ja edasi ekstrahepaatilistesse kudedesse. Imendunud f lagundatakse maksas glütseraldehüüdiks ja dihüdroksüatsetoonfosfaadiks. Need kaks trioosi sisenevad edasi vastavalt glütseroolfosfaadi ja püruvaadi metabolismi rada. Laktaadi (piimhappe) muundamine fruktoosist ja glükoosist mängib olulist rolli glükoneogeneesis (glükoosi süntees), trikarboksüülhappe tsüklis ja lipiidide sünteesis (joonis 1). Laktaadi moodustumine võimaldab metaboliitidel F lahkuda maksast ja transportida perifeersetesse kudedesse. F-i poolitamine glütseroolfosfaadiks ja selle järgnev redutseerimine viib glütserooli moodustumiseni. Leiti, et pärast f sportlaste võtmist suureneb glütserooli kontsentratsioon veres. Glütserooli suurenemine pärast F võtmist on suurem või sarnane glükoosivõtmise järgselt ja saadud glütseriin võib energia tootmiseks oksüdeeruda.
  • F osa pärast glükoosiks muundamist liidetakse glükogeeniks, kuid aste pole teada.
  • F tarbimine mõjutab maksa glükoositootmist ja kogu kehas glükoosi kasutamist..
  • Fruktoos metaboliseerub rasvunud või suurenenud diabeediriskiga inimestel erinevalt.

Fruktoositoidu metaboolne saatus

  • F metabolismi reguleerib ühel või teisel viisil selgelt keha energiatasakaal süsivesikute tarbimise ajal.

Lisaks konkreetsetele meditsiinilistele ja füsioloogilistele tingimustele mängivad keha süsivesikute kasutamisel olulist rolli kehaline aktiivsus, liigne energiatarbimine ja makrotoitainete toidu koostis..

Märkimisväärse koguse Φ võib muundada laktaadiks, kuid dieedi lac laktaadiks metaboolse muundamise kvantitatiivsed andmed on väga piiratud..

Toidu fruktoosi ja lipiidide sünteesi suhe on keeruline. F-vastuvõtuga kaasneb plasma triglütseriidide ja madala tihedusega lipoproteiinide sisalduse suurenemine. Kuid pole selge, kas seda seostatakse suurenenud lipiidide sünteesi või nende katabolismi vähenemisega..

Fruktoosi ja lipiidide suhteid mõjutavad olulised tegurid on fruktoosi tarbimise tase, tervislik seisund ja katsealuste sugu. Üldiselt on Φ tarbimise mõju plasma lipiididele ja uute lipiidide sünteesile (de nevo lipogenees) vaieldav ja ebapiisavalt uuritud.

  • Eksogeensete suhkrute mõju endogeensete energiaallikate kasutamisele

Pärast suhkru sissevõtmist muutub keha energiaallikate kasutamine. Eksogeensete süsivesikute kaasamisega energiaallikatesse kaasneb tavaliselt endogeensete süsivesikute ja rasvade katabolismi vähenemine. Langusaste tuleneb tavaliselt söödud suhkru tüübist, imendunud kogusest ja keha energiavajadusest. Füüsilise koormuse korral on tõenäolisem, et glükoos oksüdeerub, kuid mitte F. Puhkeseisundis läheb see stsenaarium vastupidises suunas.

leiud

Joonisel 2 on näidatud toidu fruktoosi peamine metaboolne saatus (uuringud suhkru märgistatud süsinikuga).

Toiduklassi keskmine oksüdatsioonikiirus 45,0% (vahemikus 30,5-59%) tervetel inimestel imendunud annusest 3-6 tunni jooksul. Füüsilise stressi all 2-3 tunni jooksul ulatub keskmine oksüdatsioonikiirus f 45,8% -ni (vahemikus 37,5-62%)..

Kui fruktoos siseneb kehasse koos glükoosiga, tõuseb segatud suhkrute keskmine oksüdatsioonikiirus sarnastel tingimustel 66,0% -ni (vahemikus 52,2-73,6%). F-i muundamine glükoosiks oli keskmiselt 41% (vahemikus 29-54%) imendunud annusest 3–6 tundi pärast tervete isikute puhkamist. See väärtus võib olla suurem koormuste korral. Fruktoosi muundamine glükogeeniks jääb ebaselgeks.

Lühikese aja jooksul (≤ 6 tundi) pärast fruktoosi võtmist osaleb rasvade sünteesis ainult väike osa fruktoosist. Hüperlipideemia mõju pärast F võtmist võib hõlmata muid ainevahetusmehhanisme, eriti muid lipiide säästvaid energiaallikaid. Ja lõpuks, F võib kataboliseeruda laktaadiks ja põhjustada piimhappe kontsentratsiooni suurenemist veres. Ligikaudu veerand allaneelatud fruktoosist saab mõne tunniga muundada laktaadiks. Fruktoosi muundamine laktaadiks on viis F metaboliitide vabastamiseks maksast selle ekstrahepaatiliseks kasutamiseks..

Seega puudub fruktoosil, mida tavaliselt tarbitakse süsivesikute segaallikates, spetsiifilist metaboolset toimet, mis võib selgitada kehakaalu suurenemist. Järelikult on rahvatervisealased soovitused ja poliitika fruktoosi tarbimise vähendamiseks vastuolulised ja sobimatud. Ehkki olemasolevate tõendite põhjal võib suhkruga magustatud jooke seostada kaalutõusuga ja nende jookide peamiste koostisosade hulka võib arvatavasti kuuluda ka fruktoos, on ülemäärane energiatarbimine rasvumiseepideemia osas palju olulisem..

Loengud süsivesikute biokeemia kohta (lehekülg 5/11)

Kuna sisemine mitokondriaalne membraan on NADH-ile mitteläbilaskev2, taastatud NADH glükolüüsil2, kannab vesinikud mitokondrite hingamisahelasse, kasutades spetsiaalseid süsteeme, mida nimetatakse süstikuks. Tuntakse kahte süstikusüsteemi: malateaspartaat ja glütserofosfaat.

1. Malate-aspartaadi süstik on universaalne, töötab maksas, neerudes, südames.

Glütserofosfaadi süstiku mehhanism. Toimib valges luustikus, ajus, rasvkoes, hepatotsüütides.

Malaadi-aspartaadi süstik on energeetiliselt tõhusam, kuna see viib mitokondriaalse NAD kaudu vesiniku hingamisahelasse, P / O suhe on 3, 3 ATP sünteesitakse.

Glütserofosfaadi süstik kannab vesiniku KoQ-s oleva FAD kaudu hingamisahelasse, P / O suhe on 2, 2 ATP sünteesitakse.

Glükoosi katabolismi plastiline tähtsus

Katabolismi korral võib glükoos täita plastilisi funktsioone. Uute ühendite sünteesimiseks kasutatakse glükolüüsi metaboliite. Niisiis, fruktoos-6f ja 3-PHA osalevad riboos-5-f (nukleotiidkomponent) moodustamises; 3-fosfoglütseraat võib sisalduda selliste aminohapete sünteesis nagu seeriad, glütsiin, tsüsteiin. Maksas ja rasvkoes kasutatakse atsetüül-CoA rasvhapete, kolesterooli ja DAP biosünteesil glütserool-3f sünteesiks..

Pasteuri efekt - hapniku juuresolekul väheneb glükoosi omastamise ja laktaadi kogunemise kiirus.

Pasteuri efekti seletatakse aeroobsete ensüümide (PVC DG, PVC karboksülaas, oksüdatiivse fosforüülimise ahela ensüümid) ja anaeroobsete (LDH) oksüdatsiooniteede vahel PVC ja koensüümi NADH ensüümide vahel2.

· Ilma2 mitokondrid ei tarbi PVC ja NADH2, selle tulemusel suureneb nende kontsentratsioon tsütoplasmas ja nad jätkavad laktaadi moodustumist. Kuna anaeroobne glükolüüs annab 1 glükoosist ainult 2 ATP, kulub piisava koguse ATP saamiseks palju glükoosi (19 korda rohkem kui aeroobsetes tingimustes).

· O juuresolekul2, mitokondrid pumpavad välja PVC ja NADH2 katkestades laktaadi moodustumise reaktsiooni tsütoplasmast. Aeroobse oksüdeerimise käigus moodustub 1 glükoosist 38 ATP, vastavalt sellele on piisava koguse ATP moodustamiseks vaja vähe glükoosi (19 korda vähem kui anaeroobsetes tingimustes).

Fruktoosi ja galaktoosi metabolism

Fruktoosi ja galaktoosi koos glükoosiga kasutatakse energia tootmiseks või ainete sünteesiks: glükogeen, TG, GAG, laktoos jne..

Märkimisväärne kogus fruktoosi, mis saadakse sahharoosi lagunemisel, muundatakse soolerakkudes glükoosiks. Osa fruktoosist siseneb maksa.

Fruktoosi metabolism rakus algab fosforüülimisreaktsioonist:

1. Fruktokinaas (ATP: fruktoos-1-fosfotransferaas) fosforüleerib ainult fruktoosi, sellel on kõrge afiinsus. Sisaldub maksas, neerudes, sooltes. Insuliin ei mõjuta selle aktiivsust.

2. Aldolaas B (fruktoos: GA-lüaas) on maksas, lagundab fruktoosi-1ph (fruktoos-1,6ph) glütserool-aldehüüdiks (GA) ja dioksiatsetoonfosfaadiks (DAP)..

3. Triozokinaas (ATP: HA-3-fosfotransferaas). Palju maksas.

Fruktoosist saadud DAP ja GA osalevad maksas peamiselt glükoneogeneesis. Osa DAF-st saab redutseerida glütserool-3-f-ks ja osaleda TG sünteesis.

Fruktoosi metabolismi häired

Fruktoosi ainevahetushäire põhjuseks on 3 ensüümi puudus: fruktokinaas, aldolaas B, triozokinaas.

Ebaõnnestumisega seotud healoomuline oluline fruktouria fruktokinaas, ei ole kliiniliselt ilmne. Fruktoos koguneb verre ja eritub uriiniga, kus seda saab laboratoorsete meetoditega tuvastada. Sagedus 1: 130 000.

Pärilik fruktoositalumatus on sagedane patoloogia, ilmneb geneetilise defekti korral aldolaas B (autosoomne retsessiivne vorm). See avaldub siis, kui dieedile lisatakse puuvilju, mahlu ja sahharoosi. Pärast fruktoosi sisaldava toidu söömist toimub oksendamine, kõhuvalu, kõhulahtisus, hüpoglükeemia ja isegi kooma ja krambid. Väikesed lapsed ja noorukid arenevad krooniline kahjustatud maksa- ja neerufunktsioon. Haigus on kaasas fruktoos-1-f kogunemine, mis pärsib fosfoglükomutaasi aktiivsust, seetõttu toimub ja areneb glükogeeni lagunemise pärssimine hüpoglükeemia. Selle tulemusel kiireneb lipiidide mobilisatsioon, rasvhapete oksüdeerimine ja ketoonkehade süntees. Kõrgenenud ketokehad võivad põhjustada metaboolset atsidoosi.

Glükogenolüüsi ja glükolüüsi pärssimine põhjustab ATP sünteesi langust. Lisaks põhjustab fosforüülitud fruktoosi akumuleerumine anorgaanilise fosfaadi ja hüpofosfateemia. Rakusisese fosfaadi täiendamiseks kiireneb adenüülnukleotiidide lagunemine. Nende nukleotiidide lagunemisproduktid sisalduvad katabolismis, läbides hüpoksantiini, ksantiini ja lõpuks kusihappe moodustumisetapid. Kusihappe koguse suurenemine ja uraatide eritumise vähenemine metaboolse atsidoosi tingimustes avalduvad kujul hüperurikeemia. Hüperurikeemia tagajärjel võib podagra tekkida isegi noores eas..

Galaktoos moodustub soolestikus laktoosi hüdrolüüsi tagajärjel. Galaktoosi muundamine glükoosiks toimub maksas epimerisatsioonireaktsioonis UDP derivaadi vormis.

Galaktokinaas (ATP: galaktoos-1-fosfotransferaas) fosforüülib galaktoosi.

Galaktoos-1ph-uridüültransferaas asendab UDF-glükoosis sisalduva glükoosijäägi galaktoosiga, moodustades UDF-galaktoosi.

Epimeraas (UDP-galaktoos-UDP-glükoosi isomeraas) - NAD-sõltuv ensüüm, mis katalüüsib OH rühmade epimerisatsiooni C4 süsinikuaatom, tagades galaktoosi ja glükoosi vastastikuse muundamise UDF-i koostises.

Moodustunud glükoos-1-f võib hõlmata: 1) glükogeeni sünteesi; 2) muundamine vabaks glükoosiks; 3) katabolismi, mis on seotud ATP sünteesiga jne..

Galaktoosi metabolismi häired

Galaktoseemia on põhjustatud pärilikust defektist kõigis kolmes ensüümis, mis sisaldavad galaktoosi glükoosi metabolismis..

Galaktoseemia, põhjustatud galaktoos-1-fosfaturidüültransferaasi (GALT) puudusest, avaldub mitmel kujul, avaldub varakult ja on eriti ohtlik lastele, kuna rinnapiim sisaldab laktoosi. GALT-i defekti varased sümptomid: oksendamine, kõhulahtisus, dehüdratsioon, kehakaalu langus, kollatõbi. Veres, uriinis ja kudedes suureneb galaktoosi ja galaktoosi-1-f kontsentratsioon. Silma kudedes (läätses) taastatakse galaktoos aldoreduktaasi (NADP) abil galaktitooli (dultsiidi) moodustumisega. Galaktitool akumuleerub klaaskehas ja seob suure hulga vett, läätse liigne hüdratsioon viib katarakti tekkeni, mida täheldatakse mitu päeva pärast sündi. Galaktoos-1-f pärsib süsivesikute metabolismi ensüümide (fosfoglükomutaas, glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaas) aktiivsust.

Galaktoos-1ph avaldab toksilist mõju hepatotsüütidele: toimub hepatomegaalia, rasvade degeneratsioon. Galaktitool ja galaktoos-1-f põhjustavad neerupuudulikkust. Märgitakse aju poolkera ja väikeaju rakkude häireid, rasketel juhtudel - ajuturse, vaimne alaareng, surmav tulemus.

Mõned GALTi struktuuri puudused põhjustavad ensüümi aktiivsuse osalise kadumise. Kuna GALTi sisaldus kehas on tavaliselt üleliigne, ei pruugi selle aktiivsuse langus 50% -ni ja mõnikord isegi madalamale kliiniliselt ilmneda.

Ravi eesmärk on galaktoosi eemaldamine toidust..

Pedfak. Monosahhariidide katabolismi tunnused vastsündinutel ja lastel

Lastel on UDP-glükoos aktiivne ↔ UDP-galaktoosi rada. Täiskasvanutel on see tee passiivne. Vastsündinutel on madal PPS-i aktiivsus. Sündides vahetab beebi glükoosikatabolismi anaeroobselt aeroobselt. Lipiidide esmakordne kasutamine.

RIIGI RAVI AKADEEMIA

Pea kohvik prof., MD.

Teema: Pentoosfosfaatšunt ja glükoneogenees,
süsivesikute ainevahetuse reguleerimine.

Teaduskonnad: meditsiiniline-profülaktiline, meditsiiniline-profülaktiline, pediaatriline. 2 kursus.

Glükoneogenees on glükoosi süntees mitte-süsivesikutest ainetest. Selle peamine ülesanne on säilitada veres glükoositase pikaajalise tühja kõhuga ja intensiivse füüsilise koormuse ajal. Glükoneogeneesi peamised substraadid on laktaat, glütserool, aminohapped. Glükoneogenees on glükolüüsi pöördprotsess, mis toimub tsütoplasmas ja mitokondriaalses maatriksis. Heksokinaaside, fruktokinaaside ja püruvaatkinaaside katalüüsitavad pöördumatud glükolüüsireaktsioonid (1, 3 ja 10) vabastatakse 4 spetsiifilisest glükoneogeneesi ensüümist: püruvaatkarboksülaas, fosfoenoolpüruvaatkarboksükinaas, fruktoos-1,6-fosfotaas ja glükoos-6-fosfotaas. Lisaks osalevad glükoneogeneesis CTK ensüümid, näiteks DG malate.

Fruktoosi metabolism

Märkimisväärne kogus fruktoosi, mis moodustub sahharoosi lagunemisel, muundatakse enne portaalveeni süsteemi sisenemist soolerakkudes glükoosiks. Teine osa fruktoosist imendub kandevalku, s.o. hõlbustatud difusiooni teel.

Fruktoosi muundamiseks on kaks viisi, millest peamine on selle fosforüleerimine ensüümi fruktokinaasi poolt esimese süsinikuaatomi juures, moodustades fruktoos-1-fosfaadi.

Fruktoosi muundamise teine ​​viis on kuuenda süsinikuaatomi fosforüülimine heksokinaasiga, et saada fruktoos-6-fosfaat, mis seejärel isomeeritakse glükoos-6-fosfaadiks. Kuid afiinsus glükoosi suhtes heksokinaasis on 20 korda kõrgem kui fruktoosil, seega on see protsess nõrk.

Fruktoosi metabolismi võimalikud pärilikud häired kahe ensüümi defektide tõttu.

1. Essentsiaalne fruktosuria ilmneb maksa fruktokinaasi puudusega. Fruktoosi fosforüülimine on häiritud, mis väljendub fruktoosi sisalduse suurenemises veres (fruktoosemia) ja selle eritumisel uriiniga (fruktoosuria). Haigus on asümptomaatiline.

2. Päritud fruktoositalumatus on fruktoos-1-fosfaat-aldolaasi ensüümi geneetiliselt määratud defekti tagajärg. See väljendub krampides, oksendamises, hüpoglükeemias, maksa, neerude ja aju kahjustuses. See on saatuslik. Hüpoglükeemia on veres ja kudedes akumuleeruva fruktoos-1-fosfaadi ensüümide fosforülaasi, aldolaasi, fruktoos-1,6-di-fosfaadi, fosfoglükomutaasi pärssimise tagajärg, mis häirib rakkude energiavarustust.

See tekst on infoleht..

Loe kogu raamat läbi

Sarnased peatükid teistest raamatutest:

12. peatükk Ainevahetus

12. peatükk Ainevahetus keemiaravi Bakteriaalsete haiguste vastu võitlemine on palju lihtsam kui viiruslik. Nagu juba näidatud, paljunevad bakterid kultuuris kergemini. Bakterid on haavatavamad. Lahtrist väljaspool elades kahjustavad nad keha, röövides sellelt toitu või

3. Bakteriraku metabolism

3. Bakteriraku metabolism. Bakterite metabolismi omadused: 1) kasutatavate substraatide mitmekesisus; 2) ainevahetusprotsesside intensiivsus; 3) kõigi ainevahetusprotsesside orientatsioon paljunemisprotsesside tagamiseks; 4) lagunemisprotsesside ülekaal

Peatükk 8. Sissejuhatus ainevahetusse

Peatükk 8. Sissejuhatus ainevahetusse Ainevahetus ehk ainevahetus on keha keemiliste reaktsioonide kogum, mis varustab teda eluks vajalike ainete ja energiaga. Ainevahetusprotsess, millega kaasneb lihtsama moodustamine

Galaktoosi metabolism

Galaktoosi metabolism Galaktoos moodustub soolestikus laktoosi hüdrolüüsi tagajärjel.Galaktoosi metabolismi häired avalduvad pärilikus haiguses - galaktoseemias. See on ensüümi kaasasündinud defekti tagajärg.

Laktoosi metabolism

Laktoosimetabolism Laktoos, disahhariid, mida leidub ainult piimas, koosneb galaktoosist ja glükoosist. Laktoosi sünteesivad imetamise ajal ainult imetajate sekretoorsed rakud. Piimas on seda olenevalt liigist 2–6%

Peatükk 22. Kolesterooli metabolism. Ateroskleroosi biokeemia

Peatükk 22. Kolesterooli metabolism. Ateroskleroosi biokeemia Kolesterool on steroid, mis on iseloomulik ainult loomsetele organismidele. Selle moodustamise peamine koht inimkehas on maks, kus sünteesitakse 50% kolesteroolist, 15–20% moodustatakse peensooles, ülejäänud

Peatükk 25. Üksikute aminohapete metabolism

Peatükk 25. Üksikute aminohapete metabolism Metioniini metabolism Metioniin on asendamatu aminohape. Metioniini metüülrühm on liikuv ühe süsiniku fragment, mida kasutatakse paljude ühendite sünteesiks. Metioniini metüülrühma üleviimine sobivasse rühma

Metioniini metabolism

Metioniini metabolism Metioniin on asendamatu aminohape. Metioniini metüülrühm on liikuv ühe süsiniku fragment, mida kasutatakse paljude ühendite sünteesiks. Metioniini metüülrühma ülekandmist vastavasse aktseptori nimetatakse transmetüleerimiseks,

Fenüülalaniini ja türosiini metabolism

Fenüülalaniini ja türosiini ainevahetus Fenüülalaniin on asendamatu aminohape, kuna selle benseenitsüklit ei sünteesita loomarakkudes. Metioniini metabolism toimub kahel viisil: see inkorporeeritakse valkudeks või muundatakse türosiiniks spetsiaalse

MIS GALAKTOOSI KOHTA

". Galaktoos (kreeka juurtest γάλακτ-," piim ") on üks lihtsaid suhkruid, heksoosirühmast monosahhariid. See erineb glükoosist vesiniku- ja hüdroksüülrühmade ruumilises paigutuses neljanda süsinikuaatomi juures. Seda leidub loomade ja taimede organismides, sealhulgas mõnedes mikroorganismides.See on osa disahhariididest - laktoosist ja laktuloosist. Oksüdeerudes moodustab galaktoonilisi, galakturoonseid ja limashappeid. L-galaktoos on osa punavetikate polüsahhariididest. D-galaktoos on looduses laialt levinud, osa oligosahhariididest (melibioosid, rafinoos), stahükoosid), teatud glükosiidid, taimsed ja bakteriaalsed polüsahhariidid (igemed, lima, galaktaanid, pektiinid, hemitselluloosid), loomadel ja inimestel - osana laktoosist, rühmaspetsiifilistest polüsahhariididest, tserebrosiididest, keratosulfaadist jne. Loomade ja taimede kudedes D- galaktoosi võib glükolüüsi kaasata uridiindifosfaat-B-glükoos-4-epimeraasi osalusel, muutudes glükoosiks oso-1-fosfaat, mis imendub. Inimestel põhjustab selle ensüümi pärilik puudumine võimetust kasutada laktoosist D-galaktoosi ja põhjustab tõsist haigust - galaktoseemiat. "[Vikipeedia]

". Galaktoos (kreekakeelsest sõnast gala, galaktos - piim) on monosahhariid - C-4 glükoosiepimeer, millel on identne molekulvalem, kuid mille struktuurvalem erineb glükoosist. Vaatamata glükoosi ja galaktoosi molekulide suurele sarnasusele nõuab viimase muundamine glükoosiks mitmed evolutsioonilised konservatiivsed ensümaatilised reaktsioonid, mis esinevad raku tsütoplasmas ja mida tuntakse galaktoosi metabolismi Leloiri rajana.

Galaktoos on oluline lapse keha kasvu ja arengu jaoks, kuna see on imiku toidu koostisosa, osa piimast. See monosahhariid ei ole mitte ainult raku oluline energiaallikas, vaid toimib ka vajaliku plastmaterjalina glükoproteiinide, glükolipiidide ja muude komplekssete ühendite moodustamiseks, mida keha kasutab rakumembraanide, närvikoe, närvilõpmete moodustamiseks, neuronite müelinatsiooni protsessideks jne..

Inimeste peamine galaktoosi allikas on toit. Päeva jooksul tarbitav suur kogus toitu sisaldab laktoosi, millest hüdrolüüsi tulemusel moodustub soolestikus galaktoos; paljud toidud sisaldavad puhast galaktoosi. Inimestel võib galaktoosi moodustuda endogeenselt, suurem osa sellest sünteesitakse ensümaatiliste reaktsioonide käigus uridiindifosfaatglükoosi (UDF-glükoos) ja UDF-galaktoosi vahel, samuti glükoproteiinide ja glükolipiidide vahetamisel..

Galaktoseemiaga täheldatud galaktoosi metabolismi häirimine põhjustab paratamatult häireid paljude organite ja kehasüsteemide töös. "[1]

Joonis 1. Colman J., Rem K.-G. VISUAALNE biokeemia: Per. temaga. - M.: Mir, 2000. - 469 lk. [4]

"Galaktoos moodustub laktoosisahhariidi (piimasuhkru) hüdrolüüsil soolestikus. Maas muundub see kergesti glükoosiks. Maksa võimet seda muundamist läbi viia saab kasutada galaktoositaluvuse funktsionaalse testina."
[humbio.ru]

". Suurem osa imendunud galaktoosist satub maksa, kus see muundatakse peamiselt glükoosiks, mida saab seejärel muundada glükogeeniks või kasutada energia saamiseks." [2]

". Tavaliselt läbib laktoos mao ja hüdrolüüsib seejärel peensooles Leloiri metaboolse raja kaudu, β-galaktosidaas lokaliseerub enterotsüütide plasmamembraanidel. Saadud glükoos ja galaktoos imenduvad hiljem. Galaktoos neelatakse monosahhariidina." [ 3]

A.A. Kostenevich, L.I. Sapunova. BAKTERIAALISED β-GALAKTOSIDAASID: Biokeemiline ja geneetiline mitmekesisus. Valgevene Riikliku Teaduste Akadeemia Mikrobioloogia Instituut, Minsk, Valgevene Vabariik. BSU 2013 toimetised, 8. köide, 1. osa, 52 UDC 577.15 + 572.22

". Galaktoosi metabolism (tegelikult nagu fruktoos) toimub selle muundamisel glükoosiks, peamiselt maksas. Maksal on võime sünteesida glükoosi erinevatest suhkrutest, nagu fruktoos ja galaktoos, või muudest keskmise metabolismi produktidest (laktaat, alaniin jne). "[4]

". Lisaks galaktoosi tarbimisele toidust suudab inimkeha sünteesida märkimisväärses koguses de novo galaktoosi glükoosist, samuti galaktoosi kogumist, mis on osa glükoproteiinide ja mukopolüsahhariidide koostisest. See protsess on oluline galaktoosi ja selle sünteesiks vajalike metaboliitide säilitamiseks. galaktoosi sisaldavad glükoproteiinid Piiratud galaktoosisisaldusega dieedil on galaktoosi endogeenne tootmine vahemikus 1,1 kuni 1,3 g / päevas [12].

[galaktoos võib seonduda glükoosiga, laktoosi (rinnapiimas) sünteesiks, lipiididega, glükolipiidide või valkudega, glükoproteiinide sünteesiks]

. Inimuuringud on näidanud, et galaktoosil ja glükoosil on soolest imendumiseks ühine transpordimehhanism. Sellel transpordimehhanismil on suurem afiinsus glükoosi kui galaktoosi suhtes [13] ja see võib selgitada, miks glükoos pärsib galaktoosi omastamist [14]. Kui galaktoos imendub koos glükoosiga, on galaktoosi kontsentratsioon seerumis oluliselt madalam kui sama koguse galaktoosi tarbimisel ilma glükoosita [15]. Galaktoosi omastamist võivad vähendada ka leptiini agonistid [17] ja b3-adrenergiline retseptor [16]. "[5]

". Tuleb meeles pidada, et mitte kõik hapupiimabakterid ei suuda galaktoosi käärida. Seetõttu mõjutab see ka galaktoosi kontsentratsiooni piimatoodetes. Galaktoosi mittetäielik kääritamine annab tootes liiga palju galaktoosi, mis on seotud madala kvaliteediga piimatootega..

Samuti tuleb arvestada sellega, et mitte kõik laktoositüübid ei lagune peensooles täielikult, mõnda neist käärib soolestiku mikrobioota ja laktoositalumatuse all kannatavatel inimestel ei toodeta organism β-galaktosidaasi. Selle tulemusel fermenteerub laktoos, mis siseneb alati jämesoolde, anaeroobse mikrofloora abil, mis põhjustab orgaaniliste hapete, gaaside ja osmootse stressi teket, mis võib lõppkokkuvõttes märkimisväärselt vähendada kehasse siseneva galaktoosi hulka. "[8]

Erinevates piimatoodetes sisalduva galaktoosi sisaldus varieerub vahemikus 7,12 kuni 12,22 mg / 100 g. Kääritatud piimas on kogus vahemikus 51,86 kuni 84,91 mg / 100 g. Glükoosi kontsentratsioon varieerub samades väärtustes. Kääritatud piimas ja jogurtis on galaktoosi sisaldus tavaliselt suurem kui teistes piimatoodetes (Filmjölk, Onaka ja A-fil). [7]

Joonised 4, 5, 6. Agnes Abrahamson. Galaktoos piimatoodetes. Loodusvarade ja põllumajandusteaduskonna toiduteaduse osakond. Väljaanne / Sveriges lantbruksuniversitet, Institutionen för livsmedelsvetenskap, nr 401 Uppsala, 2015 [8]

Portnoi PA jt. Piimarasvade laktoosi- ja galaktoosisisaldus ning sobivus galaktoseemia tekkeks. Mol Genet Metab Rep. 2015 22. oktoober; 5: 42-43. doi: 10.1016 / j.ymgmr.2015.10.001. e-kogu 2015 detsember [9]

Märkus ülaltoodud tabelile:
Võiõli - ghee.
Ghee - Ghee (Lõuna-Aasias laialdaselt kasutatav rafineeritud ghee tüüp).
Või - ​​või.

". Galaktoseemia on süsivesikute ainevahetuse pärilik häire, mille korral kehasse koguneb ülemäärane kogus galaktoosi ja selle metaboliite (galaktoos-1-fosfaat ja galaktitool), mis määrab haiguse kliinilise pildi ja hilinenud komplikatsioonide tekke. Galaktoseemia pärilikkus on autosomaalne retsessiivne..

Galaktoseemia on süsivesikute ainevahetuse pärilik haigus ja see ühendab endas mitmeid geneetiliselt heterogeenseid vorme. Haigus põhineb ühel kolmel galaktoosi metabolismis osaleval ensüümil: galaktoos-1-fosfaturidüültransferaas (GALT), galaktokinase (GALA) ja uridiindifosfaadil (UDF) -galaktoos-4-epimiraraas (GALE), mis ei toimi. On teada kolm geeni, milles mutatsioonid võivad viia galaktoseemia tekkeni.
Galaktoseemia patogeneetilised mehhanismid pole siiani täielikult teada. Mis tahes kolme ensüümi - GALT, GALA või HALE - puudulikkuse tagajärjel tõuseb galaktoosi kontsentratsioon veres. GALTi ja HALE ensüümide aktiivsuse puudulikkuse korral koguneb patsiendi kehas lisaks galaktoosi liigsele kogusele ka liigne kogus galaktoos-1-fosfaati, mida tänapäeval peetakse peamiseks patogeneetiliseks teguriks, mis moodustab suurema osa galaktoseemia kliinilistest ilmingutest ja hilinenud komplikatsioonide tekkest. Liigne galaktoos kehas saab metaboliseeruda teiste biokeemiliste radade kaudu: NADP · N (või NAD · N) juuresolekul võib see muutuda galaktitooliks. Kõikides galaktoseemia vormides täheldatakse galaktitooli akumuleerumist veres ja kudedes ning selle eritumise suurenemist uriiniga; silma läätses aitab ülemäärane galaktitool kaasa katarakti moodustumisele. On tõendeid, et kõrge galaktitooli sisaldus ajukoes aitab kaasa närvirakkude tursele ja aju pseudotumooride moodustumisele üksikutel patsientidel. Galaktoseemia patoloogilisi protsesse ei põhjusta mitte ainult nende toodete toksiline toime, vaid ka nende pärssiv toime teiste süsivesikute metabolismis osalevate ensüümide (fosfoglükomutaas, glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaas) aktiivsusele, mille tulemuseks on hüpoglükeemiline sündroom. "[1]

". Keskmiselt on galaktoseemia sagedus 1 juhtum 40 000 - 60 000 vastsündinu kohta, harvemini leitakse seda haigust mõnes Aasia riigis. Vastsündinute skriiningprogrammi tulemuste põhjal on klassikalise galaktoseemia sagedus 1: 48 000 [4]. Iirimaal määratletakse see järgmiselt: 1:16 476 [5]. Kui diagnostilisi tulemusi kasutatakse erütrotsüütide galaktoos-1-fosfaat auridüültransferaasi (GALT) ensüümi aktiivsuse (vähem kui 5% kontrolltegevusest) ja erütrotsüütide galaktoos-1-fosfaadi kontsentratsiooni (üle 2 mg / dl) määramiseks, siis hinnanguliselt suureneb galaktoseemia sagedus ja jõuab 1:10 000. Galaktoseemia kliinilise variandi esinemissagedus on 1:20 000 ja seda hinnatakse genotüübi Ser135Leu / Ser135Leu olemasolu järgi [6].
Venemaal vastsündinute massilise sõeluuringu kohaselt on galaktoseemia sagedus 1:16 242 [7], 2012. aastal - 1: 20149. Vastsündinute sõeluuringute tulemused perioodil 2006–2008. lubati esialgselt hinnata galaktoseemia esinemissagedust vastsündinud laste seas Krasnodari territooriumil: 1: 19340, klassikaline versioon - 1: 58021, Duarte variant 1: 29010 [8]. Galaktoseemia sagedus Vene Föderatsiooni mõnes piirkonnas ja föderaalses ringkonnas on esitatud tabelites 1, 2 [8]. "[10]

KAEBUSED JA ANAMNEES

". Imetamise taustal on vastsündinul oksendamine, kõhulahtisus, lihaste hüpotensioon, unisus, letargia. Kehakaalu suurenemine peatub, ilmneb letargiline imemine, ema rinnast loobumine, ilmnevad ja suurenevad maksakahjustuse nähud, millega sageli kaasnevad hüpoglükeemia, kollatõbi ja hepatosplenomegaalia, Sageli märgitakse verejooks süstekohtadest. Vastsündinutel on galaktoseemia kõige tõsisem ilming sepsis, millel on fataalne kulg ja mis on enamasti 90% juhtudest põhjustatud grampositiivsetest mikroorganismidest - Escherichia coli. Haigus avaldub tavaliselt esimestel päevadel - elunädalatel, progresseerub kiiresti ja selle puudumisel ravi on oma olemuselt eluohtlik. Ebapiisav kaalutõus, supressioonisündroom, vähem kesknärvisüsteemi erutust, naha ja limaskestade ikterilisus (vähem kahvatus), hepatosplenomegaalia, suurenenud kõhuõõne maht (astsiit), düspeptilised häired (oksendamine, kõhulahtisus), hemorraagiline sündroom, katarakt. " [1]

Kliinilised soovitused. Galaktoseemia lastel. RHK 10: E74.2. Heakskiidu aasta (ülevaatuse sagedus): 2016 (ülevaatamine iga 3 aasta järel). Venemaa Lastearstide Liit [1]

Erinevalt laktoositalumatusega patsientidest on galaktoosi ainevahetushäiretega patsientidel vaja jälgida keha individuaalset reaktsiooni nii laktoosi kui ka galaktoosi sisaldavatele toitudele.

Samuti on laktoosikoguses kvantitatiivne erinevus laktoositalumatusega patsientidel ja galaktoosi metabolismi kaasasündinud häiretega patsientidel: laktoositalumatusega inimeste jaoks võib piisab laktoosi tarbimise vähendamisest, kuid kaasasündinud patsientidel tuleb dieedist välja jätta ainult laktoosi sisaldavad toidud. galaktoosi metabolismi häiretest ei pruugi piisata.

Piimatooted, milles laktoosisisaldust on ensümaatilise hüdrolüüsi tulemusel vähendatud, sisaldavad ekvivalentsetes kogustes galaktoosi ja glükoosi, mis olid tootes enne selle kääritamist, ning seetõttu ei sobi need galaktoseemiaga patsientidele. Galaktoosi allikad on peamiselt piim ja seda sisaldav laktoos (lehmapiim sisaldab 4,5–5,5 g laktoosi / 100 ml või 2,3 g galaktoosi / 100 ml). Paljud puu- ja köögiviljad ning kääritatud piimatooted sisaldavad teatud koguses vaba galaktoosi (jogurt 900–1600 mg, cheddari juust 236–440 mg, mustikad 26 ± 8,0 mg, melon 27 ± 2,0 mg, ananass 19 ± 3,0 mg / 100 g märgkaalu). Tervete inimeste galaktoosi tarbimine tööstusriikides varieerub vahemikus 3–14 g päevas (Forges jt, 2006; Gropper jt, 2000).... Tehti ettepanek, et raske galaktoseemiaga patsientide dieedis lisataks ainult tooteid, mille galaktoosi sisaldus oleks ≤5 mg / 100 g, ja galaktoseemia vähem raskete vormidega patsientide jaoks piirake galaktoosi tarbimist toiduga vahemikus 5 kuni 20 mg / 100 g. (Gropper jt, 2000).

Päeva galaktoosikoguse hindamine raske galaktoseemiaga patsientide kohta põhineb hästi kontrollitud vaatlustel pärilike metaboolsete metaboolsete häirete ravi Euroopa keskuste patsientidel (APS, 1997):
- vastsündinutele alates 50 kuni 200 mg / päevas,
- koolieelikutele lastele 150 kuni 200 mg / päevas,
- koolinoortele alates 200 kuni 300 mg / päevas,
- noorukitele alates 250 kuni 400 mg / päevas,
- täiskasvanutele 300–500 mg / päevas
Nendele soovitustele tuginedes ja eeldades, et nende vanuserühmade keskmine soovitatav päevane kalorikogus on vastavalt vahemikus 600, 1100, 1500, 2000 ja 2500 kcal, siis on selliste inimeste jaoks optimaalne lubatud galaktoosi arv:
- vastsündinutel (600 kcal päevas) - umbes 8 mg (16 mg laktoosi) galaktoosi / 100 kcal;
- koolieelikutele (kiirusega 1100 kcal päevas) - umbes 14 mg (28 mg laktoosi) galaktoosi / 100 kcal;
- koolilastele (1500 kcal päevas) - umbes 13 mg (26 mg laktoosi) galaktoosi / 100 kcal;
- noorukitele (2000 kcal päevas) - umbes 13 mg (26 mg laktoosi) galaktoosi / 100 kcal;
- täiskasvanutele (2500 kcal päevas) - umbes 12 mg (24 mg laktoosi) galaktoosi / 100 kcal.